Чем опасен синдром Жильбера: что это такое, как сдавать анализ на синдром Жильбера

Содержание

Что такое синдром Жильбера

Рекомендуем прочитать:
– Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия
– Причины повышения билирубина в крови

Рассматриваемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием кожи и склер глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение болезни носит волнообразный характер – определенный промежуток времени человек вообще не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени – обычно такое случается при регулярном употреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и алкогольных напитков.

Синдром Жильбера связан с дефектом гена, который передается от родителей к детям. Вообще, это заболевание не приводит к тяжелым изменениям в структуре печени, как, например, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре или воспалительными процессами в желчных протоках.

Есть специалисты, которые синдром Жильбера вообще не считают болезнью, но это несколько ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. Если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине называется болезнью.

Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это действие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при нормальном функционировании, просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен изменить их структуру, что приводит к дисфункциональности. Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций. Спешим успокоить – при рассматриваемом заболевании подобное явление вообще никогда не наблюдается, но если оно осложнено любой другой патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови практически невозможно.

Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает свое развитие болезнь в подростковом и среднем возрасте – 12-30 лет.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Данный синдром имеется только у людей, которые от обоих родителей получили «в наследство» дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени. Такой дефект делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, поэтому со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.

Чем опасен синдром Жильбера
Примечательно, что такой генетический дефект может быть разным – в локации всегда имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок может быть несколько – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.

На синтез фермента печени большое влияние имеет мужской гормон андроген, поэтому первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в подростковом возрасте, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, именно из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.

Интересный факт – рассматриваемое заболевание не проявляется «на пустом месте», обязательно нужен толчок к появлению симптомов. И такими провоцирующими факторами могут стать:

  • употребление алкогольных напитков часто или в больших дозах;
  • регулярный прием некоторых лекарственных препаратов – стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
  • недавно проведенные оперативные вмешательства по любому поводу;
  • частые стрессы, хроническое переутомление, неврозы, депрессии;
  • прохождение лечения средствами на основе глюкокортикостероидов;
  • частое употребление жирной пищи;
  • длительный прием анаболических препаратов;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • голодание (даже проводимое в медицинских целях).

Обратите внимание: эти факторы могут спровоцировать развитие синдрома Жильбера, но могут и влиять на тяжесть течения заболевания.

Классификация

Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:

  1. Наличие гемолиза — дополнительное разрушение эритроцитов. В случае протекания рассматриваемого заболевания одновременно с гемолизом,  уровень билирубина будет повышен изначально, хотя это и не свойственно для синдрома.
  2. Присутствие вирусного гепатита . Если человек с двумя дефектными хромосомами переносит вирусный гепатит, то симптомы синдрома Жильбера появятся до 13 лет.

Клиническая картина

Симптомы рассматриваемого заболевания делятся на две группы – обязательные и условные. К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз;
  • общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
  • снижается аппетит.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

  • в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
  • головная боль и головокружение;
  • апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
  • повышенная потливость;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Как диагностируют синдром Жильбера

Конечно, поставить точный диагноз врач не сможет, но даже при внешних изменениях кожных покровов можно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне такого повышения все остальные анализы печеночных функций будут находиться в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.

При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это также укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и изменения в электролитном балансе.

Врач может и косвенно подтвердить диагноз по специфическим тестам:

  • фенобарбиталовая проба;
  • тест с голоданием;
  • тест с никотиновой кислотой.

Окончательно ставится диагноз по результатам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК пациента. Но и после этого врач проводит еще некоторые обследования:

  1. uzi-pecheni
    Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и желчных протоков. Врач определяет размер печени, состояние ее поверхности, выявляет или опровергает присутствие структурных изменений, проверяет наличие воспалительного процесса в желчных протоках, исключают либо подтверждает воспаление желчного пузыря.
  2. Исследование печеночной ткани радиоизотопным методом. Такое обследование укажет на нарушение поглощающей и выделительной функции печени, что присуще как раз для синдрома Жильбера.
  3. Биопсия печени. Гистологическое исследование образца печеночной ткани пациента позволяет отрицать воспалительные процессы, цирроз и онкологические изменения в органе и выявлять снижение уровня фермента, который отвечает за ограждение головного мозга от губительного воздействия билирубина.

Лечение синдрома Жильбера

То, каким способом и нужно ли вообще проводить лечение при рассматриваемом заболевании, решит лечащий врач – все зависит от общего состояния пациента, от частоты периодов обострений, от продолжительности стадий ремиссии и других факторов. Очень важный момент – уровень билирубина в крови.

До 60 мкмоль/л

Если при таком уровне билирубина пациент чувствует себя в пределах нормы, отсутствует повышенная утомляемость и сонливость, а отмечается лишь небольшая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но врачи могут рекомендовать следующие процедуры:

  • kak-vylechit-pechen-ot-metastazov
    прием сорбентов – активированного угля, полисорба;
  • фототерапия – воздействие на кожу синим светом делает возможным выведение лишнего билирубина из организма;
  • диетотерапия – из рациона питания исключаются жирные блюда, алкогольные напитки и конкретные продукты, которые выявлены как провоцирующие.

Выше 80 мкмоль/л

В таком случае пациенту назначается Фенобарбитал в дозе 50-200 мг в сутки на протяжении2-3 недель. Учитывая тот факт, что данный препарат оказывает снотворное действие, ставится запрет пациенту на вождение автомобиля и посещение работы. Врачи могут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал или Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в небольших дозах, поэтому они оказывают не настолько выраженное снотворное действие.

Обязательно при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу разрешено употреблять:

  • кисломолочные продукты и творог с низким уровнем жирности;
  • тощую рыбу и нежирное мясо;
  • некислые соки;
  • галетное печенье;
  • овощи и фрукты в свежем, запеченном или отварном виде;
  • подсушенный хлеб;
  • сладкий чай и морсы.

Категорически запрещено вводить в меню шоколад, какао, сдобную выпечку, острые, жирные, копченые и маринованные продукты, любые алкогольные напитки и кофе.

Стационарное лечение

Если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем врача, то при слишком высоком уровне билирубина, бессоннице, снижении аппетита, тошноте понадобится госпитализация. Снижается билирубин в стационаре следующими методами:

  • sindrom_gilbera
    введение внутривенно полиионных растворов;
  • прием сорбентов по индивидуальной схеме;
  • назначение препаратов лактулозы – Нормазе или Дюфалак;
  • назначение гепатопротекторов последнего поколения;
  • переливание крови;
  • введение альбумина.

Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню полностью исключаются животные белки (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, фрукты и ягоды в свежем виде и жиры. Разрешается употреблять в пищу только супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Прогнозы врачей

Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут – например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре. Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности.

Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.

Синдром Жильбера и служба в армии

Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение – молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами. А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено – он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию.

Механизм наследования

Синдром Жильбера — аутосомно-рецессивное расстройство.

Каждый человек обладает двумя наборами генов, которые передаются от отца и от матери. Из-за такого дублирования генетические расстройства появляются, когда наследуются два нарушенных гена (гомозиготный вариант).

Гораздо чаще в паре наследуемых генов аномальным является только один (гетерозиготный вариант). В этом случае существуют следующие сценарии:

Доминантный вид наследования – повреждённый ген доминирует над нормальным. Заболевание возникает, даже когда из пары только один ген аномальный.

Рецессивный вид наследования – здоровый ген удачно компенсирует неполноценность дефектного гена и подавляет (рецессирует) его активность. Болезнь Жильбера следует именно такому механизму наследования. Только при гомозиготном варианте возникает синдром, когда дефектны два гена. Но риск развития такого варианта достаточно высок, так как гетерозиготный ген синдрома Жильбера очень распространён среди населения. Эти люди – носители дефектного гена, но заболевание при этом не проявляется (хотя возможно небольшое повышение непрямого билирубина).

Аутосомный механизм значит, что болезнь не ассоциирована с полом.

Таким образом, наследование по аутосомно-рецессивному типу предполагает следующее:

  • родители пострадавших лиц не обязательно сами больны данным недугом;
  • у больных синдромом могут рождаться здоровые дети (чаще так и бывает).

Ещё совсем недавно болезнь Жильбера считалась аутосомно-доминатным расстройством (болезнь возникает, когда только один ген в паре повреждён). Современные исследования это мнение опровергли. Также учёные обнаружили, что почти у половины людей есть аномальный ген. Риск получения от родителей болезнь Жильбера при доминантном типе увеличивался бы в разы.

Болезнь и военная служба

Молодому человеку или подростку ставят диагноз – синдром Жильбера. «Берут ли в армию с этой болезнью?» – сразу задумываются его родители, да и он сам. Ведь при таком заболевании необходимо бережно обходиться со своим организмом, а военная служба никак к этому не располагает.

Согласно приказу Министерства обороны, юношей с синдромом Жильбера призывают на срочную службу, но есть некоторые оговорки по поводу места ее проведения и условий. Полностью увильнуть от повинности не удастся. Для того чтобы хорошо себя чувствовать, необходимо соблюдать следующие простые правила:

  1. Не пить алкоголь.
  2. Хорошо и правильно питаться.
  3. Избегать интенсивных тренировок.
  4. Не принимать препараты, негативно воздействующие на печень.

Таким призывникам идеально подойдет работа в штабе, например. Однако если вы лелеяли мысль о военной карьере, то от нее придется отказаться, так как синдром Жильбера и профессиональная армия – вещи несовместимые. Уже при подаче документов в высшее учебное заведение по соответствующему профилю комиссия будет вынуждена их отклонить по понятным причинам.

Так то, если вам или вашим близким поставили диагноз синдром Жильбера, “Берут ли в армию?” – это больше не актуальный вопрос.

Диагностика воспаления синовиальной сумки пятки

Диагностика воспаления синовиальной сумки пятки проходит поэтапно. Начинается все с опроса пациента, какие симптомы его волнуют, что происходило в период, когда возникла болезнь, какой образ жизни он ведет, имелись ли травмы и ссадины. Общий осмотр врачом подтверждает подозрения больного. Визуально становятся видными симптомы заболевания, которые проверяются дополнительными процедурами:

  1. Рентгенография, которая позволяет выявить причины и рассмотреть состояние сухожилия;
  2. Анализ крови на выявление мочевой кислоты;
  3. Анализ жидкости синовиальной сумки.

перейти

Уровень билирубина на фоне синдрома

Как снизить билирубин при Синдроме Жильбера?
Как снизить билирубин при Синдроме Жильбера?
Распознавать болезнь достаточно просто, поскольку на фоне недуга растет содержание непрямого билирубина, при этом патологические преобразования в печени отсутствует. Допустимая норма вещества в крови варьируется от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Значение складывается из двух составляющих – связанного и несвязанного билирубина, поэтому важно знать, по какой причине вырос общий уровень желчного пигмента.

Связанный билирубин не представляет угрозы для человека. Непрямая фракция свободно перемещается, обладает токсическим воздействием на печень. При увеличении концентрации страдают все внутренние органы, а при повышении в 10 раз наблюдается состояние, угрожающее жизни.

Симптомы

Обязательными для обострения синдрома Жильбера симптомами являются следующие:

реклама

  • периодически появляющиеся желтушность кожного покрова и/или белков глаз (склеры желтеют уже при меньшем уровне билирубина). Желтеть может кожа всего тела или отдельная область (носогубный треугольник, ладони, подмышечные ямки или стопы);
  • быстрая утомляемость;
  • снижение качества сна;
  • ухудшение аппетита;
  • ксантелазмы – желтые бляшки в области век.

Могут наблюдаться также:

  • потливость;
  • изжога;
  • тяжесть в подреберье справа;
  • тошнота;
  • метеоризм;
  • головная боль;
  • мышечные боли;
  • понос или, наоборот, запор;
  • зуд кожи;
  • слабость;
  • апатия или, наоборот, раздражительность;
  • головокружение;
  • дрожание конечностей;
  • сжимающие боли в правом подреберье;
  • ощущение, что желудок «стоит»;
  • нарушение сна;
  • нарушения работы вегетативной нервной системы: холодный пот, панические атаки с учащением сердцебиения и тошнотой;

В период благополучия какие-либо признаки полностью отсутствуют, а у трети людей их не отмечается и во время обострения.

Обострения возникают с различной частотой: от раза в пять лет до пяти раз в год – все зависит от характера принимаемой пищи, физических нагрузок и образа жизни. Чаще всего рецидивы возникают весной и осенью, без лечения длятся около 2 недель.

У людей с хроническим течением заболевания зачастую изменяется характер. Это связано с дискомфортом, который они испытывают из-за того, что их цвет глаз или кожи отличается от других. Также он страдает из-за необходимости постоянных обследований.

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Антибиотики повышают билирубин 

Ясно, что когда вы ослабляете антитоксическую функцию печени применением любого неполезного для нее вещества – тем самым увеличивается риск, что у печеночных клеток не хватит сил на обезвреживание всех токсинов.

Потому в принципе любые лекарства, могут повышать билирубин, но замечено, что антибиотики более всего. Это связано с тем, что в ходе воспалительной реакции образуется много поврежденных клеток, от которых со временем организм должен избавиться. Но при приеме антибиотиков в кровь массово попадают и эндотоксины убитых ими микробов. Кроме того и сами метаболиты антибиотиков небезопасны для клеток печени, через которую они выводятся. Поэтому чем более активная и длительная антибактериальная терапия, тем более тщательно нужно защищать печень. Очистка крови в этом случае запрещена, поскольку Зостерин ультра снизит действие антибиотиков. А вот Лайвер 48 применять можно и нужно в течение месяца, прямо параллельно с антибиотиками. Это даст врачу возможность провести такой курс, который он хочет, а вам – его пережить без ущерба для общего состояния. 

Кроме того, вы можете одновременно устранить риск повреждения гепатоцитов токсинами, всасывающимися из кишечника. Антибиотики всегда вызывают дисбактериоз, а это означает рост интоксикации и нагрузки на печень. Одновременно с антибиотиками всегда теперь назначают пробиотики. Так используйте те, которые действительно работают – Унибактер и также в течение месяца, а не декоративным недельным курсом.

программе

Так вы не допустите ослабления печени антибиотиками и следовательно вероятность, что билирубин на фоне антибиотиков не повысится – гораздо выше.

Дифференциальный диагноз

Таблица 1 – Дифференциальный диагноз[1, 3, 4]:
 

Признак Синдром
Жильбера Криглера-Найяра Дабина-Джонсона Ротора
Возраст манифестации 3-13 лет, юношеский Новорожденные, 1- й год Юношеский, молодой возраст В любом возрасте
Тип наследования Аутосомно-доминантный Аутосомно- рецессивный или доминантный Аутосомно-доминантный Аутосомно-доминантный
Иктеричность склер и кожи Умеренная, интермитирующая выраженная Умеренная, интермитирующая Различной выраженности
Общеневрологические вегетативные синдромы Минимальной выраженности Резко выражены, отставание в психомоторном развитии Умеренно выражены Умеренно выражены, нечастые
Верхняя диспепсия редко возможна Как правило Редко
Увеличение печени редко Не наблюдается Умеренное не наблюдается
Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина часто Не наблюдаются Не наблюдаются Не наблюдаются
анемия нет нет нет нет
Неконъюгированная гипербилирубинемия умеренная выраженная Не наблюдается, преобладает связанный билирубин Не наблюдается преобладает связанный билирубин
Функциональные печеночные пробы Не изменены

  
Кроме того, дифференциальный диагноз непрямой гипербилирубинемии проводят:
·          с гемолитическими анемиями: ОАК с определением ретикулоцитов; осмотическая резистентность эритроцитов, определение продолжительности жизни эритроцитов, проба Кумбса прямая, непрямая.
·          с хроническим гепатитом: биохимический анализ крови (печеночные маркеры), маркеры вирусного гепатита – ИФА, ПЦР диагностика 
Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму
×

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

<текстареа id="adve-action__description" class="form-control adve-action__it-description" name="DESCRIPTION" maxlength="255" rows="8" autocomplete="off" placeholder="Ваш диагноз, проблема" autofocus=""> Выберите интересующую область медициныАкушерство и гинекологияАллергологияАллергология детскаяАнгиохирургияВрожденные заболеванияГастроэнтерологияГастроэнтерология детскаяГематологияГематология детскаяДерматовенерологияДерматокосметологияДерматология детскаяИммунологияИнфекционные болезни у детейИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиология детскаяКардиохирургияКардиохирургия детскаяКомбустиологияКомбустиология детскаяМаммологияМедицинская реабилитацияНаркологияНеврологияНеврология детскаяНейрохирургияНеонатологияНеотложная медицинаНефрологияНефрология детскаяОнкогематологияОнкогематология детскаяОнкологияОнкология детскаяОрфанные заболеванияОториноларингологияОториноларингология детскаяОфтальмологияОфтальмология детскаяПаллиативная помощьПедиатрияПроктологияПрофессиональная патологияПсихиатрияПульмонологияПульмонология детскаяРадиологияРевматологияРевматология детскаяСтоматологияСтоматология детскаяСурдологияТоксикологияТоракальная хирургияТравматология и ортопедияТравматология и ортопедия детскаяТрансплантологияТрансплантология детскаяУрологияУрология детскаяФтизиатрияХирургияХирургия детскаяХирургия неонатальнаяЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЭндокринология детскаяЯдерная медицина

Как удобнее связаться с вами?

Укажите Ваш номер телефонаили электронный адресОтправить заявку на медтуризм
Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Осложнения

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.

Опасность

Если своевременно не установить, как лечить синдром Жильбера, это может привести к развитию осложнений:

  • желчнокаменная болезнь;
  • хронический гепатит.

Особенности течения болезни Жильбера у беременных и детей

Синдром Жильбера противопоказанием к беременности не является. Женщина в состоянии успешно выносить и родить здорового малыша. Однако при наличии патологии у одного или обоих родителей необходимо проконсультироваться с врачом генетиком. В случае необходимости он назначит им анализ ДНК для того, чтобы установить процент риска рождения у них больного ребёнка. Генетический дефект определяется у половины детей, рождённых от родителей с данным заболеванием.

Весь период беременности женщине следует строго придерживаться диеты и принимать препараты, предназначенные для нормализации уровня билирубина в крови. Однако нужно отнестись осторожно к применению лекарств, ведь некоторые из них способны вызвать развитие осложнений, к которым относятся нарушение роста и развития плода, возникновение выкидыша, а также частичного или полного пузырного заноса.

У новорождённых детей пожелтение кожи встречается довольно часто. При наличии синдрома Жильбера у кого-то из родителей следует обязательно провести генетическое исследование для того, чтобы убедиться, что это обусловлено генетической мутацией, а не связано с какими-либо нарушениями функционального характера.

У ребёнка при болезни Жильбера отмечается выраженная желтушность не только кожи, но и всех видимых слизистых. Может наблюдаться зернистость в области верхнего века. Заболевание имеет тенденцию к цикличному течению. Вне обострения клинические проявления полностью отсутствуют.

Допустимые результаты билирубина в крови

Допустимой нормой общего билирубина принято считать 3,4-20,5 мкмоль/л. Это значение складывается из двух составляющих – прямого и непрямого билирубина. При повышении концентрации пигмента, важно знать из-за какого билирубина вырос коэффициент.

Прямой билирубин находится в связанном состоянии и угрозы не представляет. Непрямой билирубин свободно перемещается по организму и, накопившись в большом количестве, оказывает отравляющее действие на внутренние органы. Увеличение уровня в несколько десятков раз уже представляет угрозу даже для жизни.

До 60 мкмоль/л

Непрямой билирубин способен свободно проникать внутрь клеток и оказывать негативное воздействие на проходящие в них процессы. Норма этого фермента не выше 8,5 мкмоль/л. Если его уровень возрос, но не превышает 60 мкмоль/л, то повреждаются только периферические ткани.

В таких случаях, при условии отсутствия таких симптомов, как состояние сонливости, рвота, нестабильное психическое состояние, медикаментозное лечение не применяют. В качестве терапии используют абсорбенты, лечение синим светом и диетическое питание.

Свыше 80 мкмоль/л

При росте показателей выше 80 мкмоль/л возможно проникновение билирубина в более значимые органы. Пострадать могут клетки мозга, сердце и дыхательная система. Больные с Синдромом Жильбера могут спровоцировать такой скачок злоупотреблением лекарствами, алкогольными напитками или перенеся вирусное заболевание.

К симптомам добавляется падение аппетита, приступы рвоты, бессонница, кошмарные сны. Такие пациенты находятся в медицинском учреждении под постоянным наблюдением врача, где им назначается фенобарбитал, гепатопротекторы, противотоксичные препараты и абсорбенты. В особо сложных случаях применяют переливание крови.фото 7

У больных из рациона убирают белковые продукты, жиры и овощи, разрешая питаться только каши, галеты и обезжиренный кефир. Такую диету необходимо соблюдать до установления стойкой ремиссии, впоследствии отказавшись только от блюд, способных привести к обострению.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но со временем приводит к развитию желчнокаменной болезни.

Способы снижать билирубин

Основной принцип лечения болезни Жильбера заключается в создании максимально комфортных условий для работы гепатоцитов. Их нужно защищать от повреждения токсинами, которые всасываются из кишечника (внешние – химические, метаболиты лекарств, алкоголь и внутренние: побочные продукты переваривания пищи).

Помните: все, что Вы съели и выпили проходит через печень. Если на более ранней стадии – в кишечнике Вы смогли обезвредить потенциально токсичные вещества или прекратили процессы гниения и брожения в толстой кишке, то нагрузка на печень – ниже и активность синдрома Жильбера также.

Только в этом случае значительно сниженное количество глюкоронилтрансферазы способно справляться в транспортом и «переработкой» билирубина.

Поэтому в «Системе Соколинского» первое, что всегда используется это очищение организма на трех уровнях: кишечник, печень, кровь и нормализуется кишечная микрофлора.

Особо нужно сказать про то, что подразумевается под очищением печени.

Конечно это не тюбаж. Разок делать можно, но на регулярной основе это напрягает печень, поскольку неестественно. Наш взгляд это использование экстрактов трав и соединения железа с серой – это старинный мегрельский рецепт природного гепатопротектора Лайвер 48 (Маргали). Суть в бережной поддержке печени с нескольких сторон: чтобы желчь была более текучей и не застаивалась, стенка гепатоцита была защищена от повреждения, клетки печени – восстанавливались.

Тогда снижается общая нагрузка на печень и гепатоциты участвуют в пигментным обмене на все 100%.

Одновременно! И это очень важно делать не потом, а именно в комплексе – улучшается процесс переваривания пищи в кишечнике, за счет добавления к рациону активных растительных волокон псиллиума, хлореллы, спирулины (НутриДетокс) и уникального комплекса для восстановления дружественной микрофлоры с более чем 50-летней историей применения – Унибактер. Особая Серия.

Дополнительно количество растительных волокон и витаминов, минералов, аминокислот, которое занятому человеку легко получать просто включив в ежедневный рацион зеленый коктейль НутриДетокс позволяет связывать избыточные пигменты в плановом режиме

Перезагрузить микрофлору – это самая качественная инвестиция в здоровье. Поскольку эффект сохраняется надолго. К тому же дает возможность стимулировать образование витаминов группы В в кишечнике. Обычно врач рекомендует дополнительный прием этой группы витаминов. А зачем? Если можно поддержать собственную микрофлору, которая принимает участие в образовании витаминов группы В каждый день? Другой вопрос, что результат перерофлоры принесет только если делать ее в комплексе с поддержкой печени и кишечника, а сам качественный пробиотик пить долго – 2-3 месяца.

Почему именно эти натуральные средства включены в «Систему Соколинского». Ведь это очевидно не лекарство при синдроме Жильбера…

ПРАКТИЧЕСКИЙ ОПЫТ! Вот что отличает принципиально. Вы найдете в интернете сотни статей, написанные журналистами, в которых переписывается одно и то же.

А здесь Вы можете принимать использовать натуральные средства, которые собраны в систему. Мы применяем не просто гепатопротектор, а у формулы которого столетняя история и тесты в клинике с мировым именем (Результаты клинических тестов Лайвер 48 Маргали ), не просто пробиотики, а которые выпускаются специально для «Системы Соколинского» и мы сами их принимаем в семье и т.п. Хотите особый подход – используйте, то в где есть душа, профессиональная философия и практика, а не ищите аналоги в ближайшей аптеке.

Начните использовать Комплекс глубокого очищения и питания + нормализация микрофлоры!

trong>

Что еще нужно подправить в образе жизни при синдроме Жильбера

Снижение физических нагрузок до средних (чем больше нагрузка, тем выше распад гемоглобина и образование билирубина).

Исключение голодания, дефицита жидкости (менее 1 литра в день).

Соблюдение диеты №5 по Певзнеру (ограничения жирного, жареного, соленого, острого).

Снижают уровень билирубина конечно ряд лекарственных трав: ромашка, пустырник, зверобой, мята, расторопша, календула, шиповник и другие. Но нужно понимать в чем отличие этого подхода от предложенной идеи.

Университетская клиника г. Эссен Германия

Рейтинг 4.7/5
на основе 6 отзывов
Адрес: Universitätsklinikum, Hufelandstraße 55 45147 Esse
клинике

Когда требуется сделать анализ

Поводом подозревать патологию является наличие следующих симптомов:

  • изменение цвета кожи и склеры;
  • дискомфорт в области печени (ощущение тяжести);
  • болезненность в правом подреберье;
  • метеоризм;
  • нарушение пищеварения (диарея или затруднения при опорожнении кишечника);
  • тошнота, горький привкус во рту;
  • нарушение сна;
  • головокружение;
  • депрессия.

Желтушность кожи
Отличительным признаком патологии является желтуха, проявляющаяся время от времени (например, после сильного опьянения)

Степень проявления желтушности у каждого проявляется по-разному: у одних желтеют только склеры, у вторых окрашивается вся кожа и слизистые оболочки, а у третьих появляется желтые пятна по всему телу. Но возможно, что даже при значительном скачке билирубина, желтуха будет отсутствовать.

У четверти больных синдромом Жильбера печень значительно увеличивается и “выглядывает” из-под ребра, при этом болезненность при пальпации отсутствует. У каждого десятого увеличена селезенка.

Какое питание понижает или повышает билирубин

Таких продуктов, которые бы позволяли понизить или повысить уровень не существует. Все что неполезно для печени в целом, то и вам нельзя. Органичивать нужно мясную пищу (в первую очередь свинину и говядину), жирное, копченое, продукты с красителями, ароматизаторами, консервантами, острое.

“Система Соколинского” предлагает 100% натуральный подход к поддержке печени и очищению крови, защите нервных клеток при высоком билирубине

Вывести нейротоксичные соединения из крови не так сложно. Для этог с успехом используется курс приема природного гемосорбента из пектина морской травы зостера Зостерин ультра 60%. Его при синдроме Жильбера можно использовать курсами по 10 дней каждый квартал. Но понятно, что попадает в кровь избыточный билирубин каждый день, соответственно нужно что-то работающее непосредственно в месте его неправильного обмена – влияющее на гепатоциты.

Такое натуральное средство – природный нелекарственный гепатопротектор Лайвер 48 (Маргали). О котором мы постоянно говорим на сайте в силу уважения к столетней истории этой уникальной травяной формулы. Его при высоком билирубине разумно использовать 4 раза в год по месяцу. В день достаточно пить по 1 капсуле 2 раза с едой.

О составах, объяснении механизма действия, детальных схемах использования для Лайвер 48 и Зостерин ультра вы прочтете подробно, скачав буклет о нашей системе очищения от токсинов

Остается поддержать нервную систему, чтобы оболочки нервных клеток не стадали от циркулирующего в крови избыточного билирубина. На самом деле это не так сложно сделать благодаря включению в рацион питания природных веществ, стабилизирующих липидные оболочки клеток. В “Системе Соколинского” для этого выпускаются омега3 кислоты высокого качества – Мегаполиен и комплекс фосфолипидов – ЛецитинУМ. В данном случае нет необходимости пить их постоянно. Можно чередовать по схеме месяцчерез месяц и более того – не каждый день. Например, в один месяц вы три-четыре раза в неделю добавляете в салат или кисломолочный напиток по 1 чайной ложке ЛецитинУМ, а в другой не забываете также несколько раз в неделю выпить по капсуле Мегаполиен. 

Попробуйте начать с очищения организма, а потом 2-3 месяца придерживаться этой стратегии поддержки и увидите, что так жить действительно легче: и пищеварение благополучнее и эмоции стабильнее, память и внимание – лучше, а усталость меньше. Для женщин значение будет иметь также и гораздо более здоровый вид кожи и ее лучший тонус.

Клиника «Diakoniekrankenhaus» (Диаконии) г Фрайбурга Германия

Рейтинг 5/5
на основе 6 отзывов
Адрес: Evangelisches Diakoniekrankenhaus, Wirthstraße 11 D-79110 Freiburg Deutschland
клинике

Факторы провокации

По данным, опубликованным в январе 2012 года в журнале «Eur J Pediatr» провоцировать манифестацию заболевания могут следующие причины:

– Кормление грудью.

– Голодание, диеты.

– Стресс.

– Перенесенные инфекционных заболевания.

– Некоторые лекарства-аглюконы (сульфаниламиды, салицилаты и другие).

Сочетание этих факторов приводит к длительному повышению уровня непрямого билирубина с последующим развитием желчекаменной болезни.

Другое следствие синдрома Жильбера — повышение чувствительности гепатоцитов к гепатотоксическим факторам.

По данным Жумагазиева Е.Н, у больных синдромом Жильбера с алкогольной и наркотической зависимостью, получающих терапию некоторыми лекарственными препаратами, чаще развивались признаки печеночной недостаточности.

Инструментальные исследования

В первую очередь это, конечно, УЗИ. С его помощью можно посмотреть строение и кровоснабжение не только печени и билиарной системы, но и остальных органов брюшной полости, чтобы исключить их патологию.

Затем идет компьютерное сканирование. Опять же, чтобы исключить все другие вероятные диагнозы, так как при синдроме Жильбера строение печени остается неизмененным.

Следующий этап – биопсия. Исключает опухоли и метастазирование, позволяет провести дополнительные биохимические и генетические исследования с образцом ткани и поставить окончательный диагноз. Альтернативой ему является эластография. Этот метод позволяет оценить степень соединительнотканного перерождения печени и исключить фиброз.

Статистика заболевания

Синдром Жильбера – довольно распространенная патология среди населения всего мира. Она встречается у 2 – 10% европейцев, каждого тридцатого азиата, африканцы же болеют чаще всего – заболевание регистрируется у каждого третьего.

Манифестирует болезнь в 12 – 30 лет, когда в организме отмечается всплеск половых гормонов. Мужчины болеют в 5 – 7 раз чаще: это связано с воздействием на метаболизм билирубина мужских половых гормонов.

Им страдали многие известные люди, что, впрочем, не мешало им добиваться успехов в жизни. Среди них – Наполеон Бонапарт, теннисист Генри Остин, возможно, Михаил Лермонтов.

Продукты должны содержать витамины и желатин

 Существует множество народных средств, которые можно применять в домашних условиях для лечения рассматриваемой болезни:

  • Компрессы из тертой редьки периодически накладывать, пока не сойдет отек.
  • Ванны из свежей хвои: 200 г травы на 5 л воды, настаивают 12 часов и проводят процедуры по 20 минут.
  • Повязки из сала, которые делают на ночь, чтобы вывести токсины и снять воспаление.
  • Сливочное масло и прополис (7:1) – настой принимать перед едой.
  • Настойка из сирени и спирта.
  • Компресс из меда, алоэ и водки.
  • Компрессы из капустных листьев.

Многие другие рецепты народных методов можно узнать из других статей на сайте vospalenia.ru и сети интернет. Их настолько много, что все не перечислить. Но главное здесь не количество методов, а постоянство применения с целью устранения симптома.

 Хирургическое вмешательство назначается при хронической и гнойной форме течения болезни. Оно включает:

    1. иссечение суставной сумки;
    2. тампонирование суставной сумки;
    3. пункция экссудата;
    4. удаление части синовиальной сумки;
    5. удаление суставной сумки без вскрытия.

Следует проводить профилактические работы как до появления болезни, так и после излечения:

      • Перед спортом необходимо хорошо разогревать мышцы и носить удобную обувь;
      • Соблюдать правильное питание;
      • Следить за собственным весом;
      • Избегать различных ситуаций, при которых возможны травмы;
      • Носить качественную обувь, по возможности не носить высокие каблуки;
      • При первых симптомах незамедлительно идти к врачу.

перейти

Диета

Во время лечения пациентам назначается диета №5, исключающая из рациона:

  • жирные мясные, рыбные бульоны;
  • жирные сорта мяса, рыбы, птицы;
  • консервы, копчености, маринады;
  • сдобные изделия, хлеб;
  • вареные яйца;
  • кислые сорта фруктов, ягод;
  • щавель, лук, шпинат;
  • хрен, перец, горчицу;
  • редис, редьку;
  • мороженое, шоколад;
  • какао, крепкий кофе;
  • газированные напитки;
  • спиртные напитки.

Профилактика

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.


Предыдущие
Синдром беспокойных ног
Следующие
Синдром позвоночной артерии

Пупочная грыжа

Полип желудка

Полип желудка

Камни мочеточника

Камни мочеточника

Грыжа пищевода

Грыжа пищевода

Дуоденит желудка

Дуоденит желудка

Повышенная кислотность желудка

Пропить курс или регулярно поддерживать себя?

Все зависит от конечного результата, который интересует. Синдром Жильбера связан с поломкой гена и починить ее вряд ли получится. Поэтому если нужно иметь стабильно высокую работоспособность, то использование коротких курсов не выглядит логичным. Это примерно, как носить очки от случая к случаю когда близорукость зашкаливает.

Когда Вы пьете только урсодезоксихолевую кислоту, травы с гепатопротекторным действием, то видите заметный эффект в анализах, но как только перестанете их пить – через месяц максимум, все вернется.

Когда Вы поддерживает свой организм по всей цепочке обмена билирубина (от образования, до использования в тканях, обратного всасывания в кишечнике), используете метод нормализации микрофлоры, то эффект не прекращается после окончания курса. Тем более что никто не мешает в пищевом режиме (как овощной сок или смузи) продолжать периодически пить НутриДетокс, обеспечивая качественное пищеварение, поддержку уровня витаминов и минералов.

Попробуйте! Вам понравится такой подход.

Что происходит в организме при этом синдроме

Билирубин, который вызывает окрашивание человеческой кожи и глазных белков в солнечный цвет – это вещество, образованное из гемоглобина. Пожив 120 суток, красная клетка крови, эритроцит, распадается в селезенке, из него высвобождается гем – железосодержащее небелковое соединение, и глобин – белок. Последний, распадаясь на составляющие, абсорбируется кровью. Гем же образует жирорастворимый непрямой билирубин.

Симптомы болезни Жильбера

При обострении кожный покров имеет более желтушный окрас. Желтеть может как кожа всего тела, так и определенные области — стопы, ладони, носогубный треугольник, подмышки.

Поскольку он является токсичным субстратом (главным образом, для мозга), организм пытается его скорее обезвредить. Для этого его связывают с основным кровяным белком – альбумином, который и переносит билирубин (его непрямую фракцию) в печень.

Там часть его ждет фермент УДФ-глюкуронил­трансфераза, который, присоединяя к нему глюкуронат, делает его водорастворимым и менее токсичным. Такой билирубин (он называется уже прямым, связанным) выводится с содержимым кишечника и мочой.

Синдрому Жильбера патогномонично нарушение:

  • проникновения непрямого билирубина в гепатоциты (печеночные клетки);
  • доставки его в те их участки, где работает УДФ-глюкуронил­трансфераза;
  • связывание с глюкуронатом.

Значит, в крови при синдроме Жильбера растет уровень билирубина жирорастворимого, непрямого. Он легко проникает во многие клетки (оболочки всех клеток представлены двойным липидным слоем). Там он находит митохондрии, пробирается внутрь них (их оболочка также большей частью состоит из липидов) и временно нарушает идущие в них важнейшие для клеток процессы: тканевое дыхание, окислительное фосфорилирование, протеиновый синтез и другие.

Пока непрямой билирубин увеличен в пределах 60 мкмоль/л (при норме 1,70 – 8,51 мкмоль/л), поражаются митохондрии периферических тканей. Если его уровень выше, жирорастворимая субстанция получает шанс проникнуть в мозг и поразить те его структуры, которые ответственны за выполнение различных жизненно важных процессов. Наиболее жизнеопасно пропитывание билирубином центров, отвечающих за дыхание и работу сердца. Хоть последнее и не присуще этому синдрому (здесь билирубин изредка повышается до высоких цифр), но при сочетании его с лекарственным, вирусным или алкогольным поражением, такая картина возможна.

Когда синдром манифестировал совсем недавно, видоизменений в печени еще нет. Но когда он наблюдается у человека давно, то в ее клетках начинает откладывать золотисто-коричневый пигмент. Сами они подвергаются белковой дистрофии, а межклеточный матрикс начинает подвергаться рубцеванию.

Источники

  • https://okeydoc.ru/chem-opasen-sindrom-zhilbera/
  • https://kroha.info/health/disease/bolezn-zhilbera
  • http://fb.ru/article/245745/sindrom-jilbera-chem-opasen-kak-lechit-prognoz
  • http://vospalenia.ru/ahillobursit.html
  • https://blotos.ru/bilirubin-i-sindrom-zhilbera
  • http://zdravotvet.ru/sindrom-zhilbera-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-prognoz/
  • https://ProBolezny.ru/sindrom-zhilbera/
  • https://www.pobedi2.ru/poleznye-stati/pechen/vysokijj-uroven-bilirubina-kak-sindrom-zabolevanija/
  • https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%B6%D0%B8%D0%BB%D1%8C%D0%B1%D0%B5%D1%80%D0%B0/14240
  • https://medsimptom.org/sindrom-zhilbera/
  • https://illness.DocDoc.ru/sindrom_zhilbera
  • https://UstamiVrachey.ru/gastroenterologiya/sindrom-zhilbera
  • http://ZaPechen.ru/bolezni-pecheni/sindrom-zhilbera/bilirubin-i-sindrom-zhilbera.html
  • https://www.pobedi2.ru/poleznye-stati/pechen/sindrom-zhilbera/
  • https://behandlungdeutschland.de/ru/behandlung/gastroenterologie/morbus-gilbert-meulengracht
  • https://vrbiz.ru/diagnostika/sindroma-zhilbera

[свернуть]
Ссылка на основную публикацию