Лимфома: что это такое, симптомы и диагностика болезни

Содержание

Что такое лимфома?

Каждая клетка тела может дегенерировать из-за определенных изменений в генетическом материале. Некоторые генные мутации могут приводить к неконтролируемому росту клеток. Лимфомы – новообразования, которые происходят из лимфатических органов – лимфоузлов, селезенки или клеток.

Лимфома – это рак лимфоузлов или нет? Термин «лимфома» не говорит о серьезности заболевания, поскольку некоторые новообразования могут быть доброкачественными.Что такое лимфома

Лимфомы – это новообразование лимфоидной ткани, которое может иметь как доброкачественную, так и злокачественную форму

Со временем злокачественные лимфоциты вытесняют нормальные лимфоидные ткани. В результате может возникнуть вторичный иммунодефицит. Поскольку лимфатическая ткань расположена во многих областях человеческого тела, злокачественная лимфома может также влиять на другие области и органы – кожу, желудок, кишечник или головной мозг.

Злокачественные лимфомы встречаются редко по сравнению с раком молочной железы, толстой кишки или легких. Вместе они составляют около 5% случаев рака в России. Около 2-4 из каждых 100 000 россиян ежегодно заболевают лимфомой Ходжкина. Большинство пациентов имеют возраст от 25 до 30 лет. Количество злокачественных неходжкинских лимфом неуклонно растет в течение нескольких лет. Каждый год от 8 до 10 человек на 100 000 имеют диагноз неходжкинской лимфомы, что соответствует почти 10 000 новых случаев в год. Большинство пациентов с раком старше 60 лет имеют неходжкинскую лимфому.

Большое значение для определения схемы лечения имеет распространение болезни в организме. Согласно классификации Анн-Арбор, существует четыре стадии (I-IV) злокачественной лимфомы.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственной им ткани обозначаются кодами C81-C96.

Симптомы

Основным симптомом является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое в основном возникает асимметрично. Чаще всего они увеличиваются на шее, в паху или подмышке. У некоторых взрослых пациентов возникают общие симптомы лимфомы: усталость, потеря аппетита, тошнота, лимфаденит или изжога.

Ночная потливость, необъяснимая лихорадка и потеря веса (более 10% от массы тела за 6 месяцев) называются B-симптомами. Первые признаки встречаются примерно у 20% пациентов с неходжкинской лимфомой (менее распространены, чем при лимфоме Ходжкина).

Лимфома кости или других органов часто остается незамеченной в течение длительного времени. Если симптомы появляются впервые, они обычно не указывают прямо на лимфому. Часто признаки и симптомы ошибочно классифицируются как грипп, простуда или простая усталость, что может задержать постановку диагноза.

Симптомы лимфомы

Главная симптоматика – безболезненное увеличение лимфатических узлов

Лимфома в области матки может вызвать бесплодие в долгосрочной перспективе. Нередко у женщин наблюдается аноргазмия. Иногда возникает сильное маточное кровотечение и спазмы мышц. Лимфома в области яичников может привести к овуляторной дисфункции и избытку андрогенов.

При отсутствии лечения прогноз некоторых типов может быть фатальным в течение нескольких месяцев. По этой причине важно, чтобы врачи и население понимали признаки и симптоматику лимфомы. Некоторые пациенты ощущают боль в лимфатических узлах (возле позвоночника или на шее) после употребления алкоголя.

Лимфома в области глаз характеризуется смещением глазного яблока и увеитом – воспалением сосудистой оболочки. Иногда лимфома около глаз может привести к полной слепоте или необратимым нарушениям зрения.

Увеличенные лимфатические узлы также могут вызывать другие симптомы: отек руки или ноги, спазм ягодиц, боли в спине, онемение или покалывание в конечностях из-за блокады нервных волокон. Лимфома яичка может вызывать эректильную дисфункцию (импотенцию). Лимфома миндалины может имитировать симптомы острого респираторного вирусного инфекционного заболевания.

Лимфома в щитовидной железе увеличивается в короткие сроки, что может приводить к сдавлению окружающих тканей. Нередко эта патология сопровождается параличом гортани, опуханием гланд и болезненностью носоглотки. Только у половины пациентов развивается гипотиреоз.

Причины

Почему возникает злокачественная лимфома? Лимфатическая система распространена по всему телу и состоит из лимфатических сосудов, лимфоузлов, костного мозга, селезенки и тимуса. Лимфоидная ткань находится в некоторых органах – тонкой кишке, коже и миндалинах. Лимфатическая система играет решающую роль в защите организма от различных патогенов. Лимфатические сосуды, похожие на кровеносные, распределены неравномерно почти по всему телу. В них протекает лимфа (тканевая вода), которая используется для питания клеток и переноса лимфоцитов в кровоток. Узлы образуют сеть биологических фильтров, в которых лимфа очищается от посторонних веществ и инфекционных агентов.

Лимфоциты представляют собой группу белых кровяных клеток, которые являются центральной частью иммунной системы. Они возникают из стволовых клеток в костном мозге и подразделяются на Т- и В-клетки. В-лимфоциты созревают в функционирующие иммунные клетки в костном мозге, тогда как созревание Т-лимфоцитов происходит в тимусе. Затем зрелые Т- и В-лимфоциты попадают в нижние или верхние лимфатические органы: селезенку, лимфатические узлы или миндалины.

Причины лимфомы

Врожденные или приобретенные особенности иммунной системы, инфекции являются причиной лимфомы

Основная задача лимфоцитов – удалить дефектный собственный или инородный материал тела. Различают клеточно-опосредованный (клеточный) и опосредованный антителом (гуморальный) иммунный ответ. Клеточный иммунный ответ в основном является задачей Т-лимфоцитов и направлен против патогенов и опухолей. Гуморальный иммунный ответ по существу является задачей B-лимфоцитов; они образуют определенные белки, называемые антителами, которые распознают и маркируют бактерии, а также чужеродные клетки. В свою очередь, патоген, нагруженный антителами, может быть распознан и разрушен Т-лимфоцитами.

Как и все другие клетки человеческого тела, лимфоциты могут вырождаться из-за различных факторов. Существуют три фактора риска, которые увеличивают вероятность возникновения рака: химические вещества, вирусы и радиация. В развитии около 5-10% раковых заболеваний также играют роль генетические факторы. Различные типы лимфомы могут начинаться практически в любом месте тела и встречаться в одном лимфатическом узле, в группе лимфатических узлов или в лимфатическом органе.

Длительное курение сигарет является фактором риска развития лимфом, но связь еще не была окончательно доказана. По данным ВОЗ, врожденные или приобретенные особенности иммунной системы и вирусные инфекции также являются возможными факторами риска болезни. Недавние исследования показали, что вирус Эпштейна-Барр и первичный иммунодефицит участвуют в развитии лимфомы Ходжкина. Другие вирусы также могут участвовать в развитии этой патологии.

Классификация

Лимфомы подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная характеризуется новообразованием лимфатической ткани в лимфоузлах. Такие опухоли имеют плотную консистенцию и растут очень медленно. Она чаще всего обусловлены хроническим воспалительным заболеванием.

Злокачественные лимфомы делят на две основные группы: лимфома Ходжкина (известная как болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинская. С помощью гистологического исследования лимфатических узлов и лимфоидной ткани патологоанатом может провести различие между этим двумя группами болезней.

По клиническому течению лимфомы делят на агрессивные (быстрорастущие) и вялотекущие (медленнорастущие) формы.

Прогноз лимфомы хуже при быстрорастущей форме, если лечение начато несвоевременно.

Лимфома Ходжкина

Лондонский патологоанатом Томас Ходжкин впервые описал лимфогранулематоз в 1832 году. Болезнь возникает из В-лимфоцитов в лимфатических узлах. На ранних стадиях патология ограничивается лимфоузлами, а затем распространяется на смежные структуры. На продвинутой стадии В-лимфоциты распространяются в кровоток и, наконец, болезнь также поражает органы вне лимфатической системы (например, костный мозг, печень). Выявление моноядерных клеток Ходжкина и полиядерных клеток Штернберга характерно для лимфомы Ходжкина. Эти два типа клеток являются опухолевыми.

На основании гистологического исследования классификация проводится по различным подгруппам и может быть выполнена в соответствии с содержанием лимфоцитов и опухолевых клеток. Классические лимфомы Ходжкина делятся на 4 подтипа в соответствии с классификацией ВОЗ:

  • I: лимфогистиоцитарный тип (3%).
  • II: тип с нодулярным склерозом (82%).
  • III: смешанноклеточный тип (14%).
  • IV: тип с подавлением лимфоидной ткани (1%)

Кроме того, существует еще одна независимая форма болезни – лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием.

Классификация лимфомы

Лимфома классифицируется на 4 типа

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская первичная лимфома может возникать из В- (90%) и Т-клеток (10%). Чтобы классифицировать болезни, ранее использовали различные системы. В классификации Киля использовали термины «высокая и низкая степень» злокачественности. Однако общепринятой является классификация ВОЗ, которая различает злокачественные новообразования по форме клеток, скорости их деления и поверхностных особенностях (антигенах).

Наиболее встречаемые виды злокачественных Т-клеточных неходжкинских лимфом по классификации ВОЗ:

  • Хроническая лимфоцитарная лейкемия.
  • Онкоцитома.
  • Множественная миелома (плазмобластная лимфома).
  • Фолликулярная лимфома.
  • Плазмоцитома.
  • Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны.
  • Лимфома Беркитта.
  • Диффузные В-крупноклеточные лимфомы.
  • Мантийноклеточная лимфома.

Наиболее распространенные виды злокачественных В-клеточных лимфом по классификации ВОЗ:

  • Т-клеточная лимфобластная лимфома.
  • Агрессивный лейкоз NK-клеток.
  • Грибовидный микоз.
  • Периферическая Т-клеточная лимфома.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома.

Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется увеличением количества белых кровяных телец (лейкоцитов) в крови. Термин «лейкемия» обычно относится к дегенерации и злокачественной пролиферации лейкоцитов. При хроническом лимфоцитарном лейкозе (лимфоме) определенный тип лейкоцитов – лимфоциты – бесконтрольно размножается. Несмотря на свое название, хронический лимфоцитарный лейкоз также считается неходжкинской лимфомой.

Существенным критерием выбора методов лечения злокачественной лимфомы является стадия заболевания, которая отражает степень распространенности рака в организме. Целью начальных обследований является точное определение степени распространенности лимфомы. В 1971 году была разработана система классификации Анн-Арбор, которая используется для определения стадии как лимфомы Ходжкина, так и неходжкинской лимфомы.

Основные стадии развития злокачественных образований:

  • 1 стадия: вовлечение одной области лимфатических узлов;
  • 2 стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы;
  • 3 стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы;
  • 4 стадия: на четвертой стадии наблюдается вовлечение других органов (костный мозг, печень).

Если возникают общие симптомы – лихорадка, ночная потливость или потеря вес,а – в дополнение к стадии добавляется буква «B». Если симптомы отсутствуют, добавляется буква «A». Если лимфома проникает за пределы лимфатического узла (в легких, глазах, костях, мышцах), добавляется буква «E».

Экстранодальная форма лимфомы (мальтома) – злокачественное новообразование, которое расположено в органах вне лимфатической системы. Лимфома в области молочной железы – наиболее распространенная разновидность мальтомы. Лимфома почки – более редкая разновидность мальтомы, которая встречается у 0,3% пациентов с неходжкинской лимфомой.

Диагностика

Вначале собирают анамнез и проводят физический осмотр: измеряется артериальное давление, частота сердечных сокращений, консистенция, подвижность и болезненность лимфоузлов. Анамнез является отправной точкой дальнейших исследований.

Диагностика лимфомы

Чтобы выявить болезнь, потребуется целый комплекс исследований

Компьютерная томография (КТ) использует рентгеновские лучи для визуализации различных частей тела. Компьютеры объединяют отдельные поперечные срезы в трехмерное изображение. Медиастинальная лимфома хорошо визуализируется на КТ без контрастного вещества. КТ в значительной степени вытеснила ряд более инвазивных процедур в рентгеновской диагностике лимфомы.

Пункция медуллярной полости плоских костей (например, грудины, подвздошного гребня) производится с помощью специальной канюли. Для исследования берется преимущественно образец костного мозга. С помощью гистологического исследования можно выявить метастазы лимфосаркомы.

Если есть подозрение на лимфоидную саркому, необходимо полностью обследовать пораженный лимфоузел. Для этого выбираются наиболее доступные лимфатические узлы (например, на шее). Удаление их может проводиться с помощью местной анестезии, но в зависимости от места (например, в брюшной полости или в молочной железе) иногда требуется общий анестетик. Выделенный лимфатический узел исследуется гистологическими методами патологоанатомом для подтверждения диагноза.

С помощью гистологических отделов (участков тканей) удаленных лимфатических узлов патологоанатом может поставить диагноз. Для этой цели участки окрашиваются различными методами и исследуются микроскопически. Патологоанатом выявляет типичные особенности различных заболеваний, таких как характерные клетки Ходжкина и Рида-Штернберга классической лимфомы Ходжкина.

Другие методы диагностики, которые дадут врачу больше информации о распространенности лимфомы:

  • Общий анализ крови.
  • Ультразвуковое исследование.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Скелетная сцинтиграфия.

Лимфому в щитовидной железе выявляют с помощью иммуногистохимического исследования пораженных тканей. При лимфоме в костном мозге может потребоваться проведение миелограммы.

Лечение

Как лечится злокачественная лимфома? Не существует стандартных методов. Лечение различных форм лимфомы сильно различается. Оно во многом зависит от состояния пациента, возраста, сопутствующих болезней, типа и степени злокачественности лимфомы.

Индолентные формы лимфомы прогрессируют медленно и вызывают небольшой дискомфорт, поэтому врачи обычно ожидают развития симптомов или осложнений. Тщательный мониторинг важен, поэтому лечение должно начаться немедленно, если заболевание ухудшится. При низкосортной неходжкинской лимфоме лечение не является обязательным. В отличие от большинства других видов рака, раннее возможное начало терапии не увеличивает шансы на выздоровление. Если симптомы усиливаются, сначала рекомендуется химиотерапия. Она часто сочетается с терапией антителами.

Частота рецидивов очень высокая при низкосортной неходжкинской лимфоме: через несколько лет у многих пациентов появляется новое раковое заболевание. Тем не менее с такой менее агрессивной лимфомой можно хорошо жить.

Лечение

Метод лечения зависит от формы лимфомы и возраста пациента

В относительно новой радиоиммунотерапии антитело «снабжают» радиоактивными частицами, а затем вводят через капельницу. Радиоактивное вещество вводится непосредственно в опухоль, где оно разрушает ее. При сильно злокачественных неходжкинских лимфомах химиотерапия сочетается с терапией антителами. Лечение является неотложным и интенсивным. В зависимости от тяжести и формы лимфомы затем назначают радиотерапию.

Если дело доходит до рецидива, обычно выполняется трансплантация стволовых клеток пациента (аутологичная трансплантация стволовых клеток). Также возможна трансплантация чужеродных стволовых клеток. Лимфому Ходжкина можно также эффективно лечить химиотерапией. В зависимости от стадии и тяжести заболевания лечение длится от 2 до 8 месяцев. За этим следует лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет высокий приоритет в лечении лимфом. На поздних стадиях заболевания с низкой степенью злокачественности и при болезни Ходжкина рекомендуется через вену вводить цитостатические вещества. Обычно в несколько циклов. При некоторых формах лимфомы таблетки также используются для поддержания успеха лечения в течение более длительного периода времени.

В комбинационных схемах сочетаются различные цитотоксические препараты, которые действуют в разных начальных точках клеточного метаболизма. В результате могут быть использованы более низкие дозы отдельных цитостатических средств. Уменьшение дозы снижает вероятность возникновения побочных реакций. Частично добавляются вспомогательные препараты, которые улучшают переносимость химиотерапевтических средств.

Лучевая терапия

Радиотерапия – метод лечения, при котором используется ионизирующее излучение для уничтожения раковых клеток. Радиотерапия может проводиться отдельно или с химиотерапией. Лучевая терапия – это местное лечение, при котором обрабатывается только пораженная часть тела. Она проводится с оборудованием, которое направляет лучи высокой интенсивности в определенную область тела. Радиоиммунотерапия представляет собой комбинацию иммунных агентов (таких как ритуксимаб) с радиоактивными изотопами и дает некоторые преимущества при лечении опухолей.

В некоторых случаях пациенты проходят химиотерапию или лучевую, чтобы уничтожить необнаруженные раковые клетки, которые могут присутствовать в центральной нервной системе (ЦНС).

Неходжкинская лимфома может преодолеть гематоэнцефалический барьер и проникнуть в ЦНС. Если это происходит, то химиотерапия или другие методы лечения, которые применялись на системном уровне, могут не достигать ЦНС. Следовательно, единственный способ лечить – это применять химиотерапию или специфическую лучевую терапию. Иногда врач вводит противоопухолевые препараты непосредственно в спинномозговую жидкость.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга также может быть вариантом лечения, особенно у пациентов, чей рак рецидивирует (появляется вновь). Трансплантация костного мозга используется, чтобы заменить поврежденные или разрушенные высокими дозами химиотерапии клетки. В терапии используется как костный мозг донора, так и самого пациента до проведения химиотерапии. До тех пор, пока трансплантированный костный мозг не начнет производить достаточное количество белых кровяных клеток, пациенты должны избегать инфекционных заболеваний.

Иммунотерапия

Биологическая терапия – это форма лечения, которая прямо или косвенно использует иммунную систему организма для борьбы с раком или для уменьшения побочных эффектов, которые могут вызвать некоторые методы лечения рака. Она использует элементы, созданные организмом или разработанные в лаборатории, чтобы стимулировать, направлять или восстанавливать естественную защиту организма от лимфомы в области груди или других частей тела.

Побочные эффекты терапии

В некоторых случаях рецидив или другие виды рака возникают примерно через 15-20 лет после терапии. Поэтому важно проходить регулярные обследования.

Побочные эффекты химиотерапии возникают из-за того, что цитотоксические вещества повреждают не только опухоль, но и здоровые клетки. После завершения химиотерапии почти у всех пациентов нередко ухудшается качество крови: снижается концентрация белых кровяных клеток и возникает выраженная анемия. Если существует опасность инфекционного заражения, необходимо соблюдать специальные меры предосторожности – носить маску, воздерживаться от приема пищи, которая не была термически обработана, и принимать антибиотики. Анемия может серьезно ухудшать качество жизни пациентов.

Выпадение волос наблюдается при более интенсивных терапиях (химиотерапия с высокой дозой). Воспаление слизистой оболочки полости рта в основном поражает пациентов, подвергающихся высокодозной химиотерапии с мелфаланом. Побочные действия полностью исчезают в течение нескольких дней после отмены препарата. Долгосрочные последствия высокодозной химиотерапии – расстройства крови. У молодых пациентов способность к зачатию или рождению детей может быть утрачена.

В последнее время все чаще обращают внимание на позднее осложнение длительной терапии амино-бифосфонатами: остеонекроз челюсти – смерть костного вещества, вызванная уменьшением местного кровоснабжения. В то же время были опубликованы первые более крупные исследования: частота остеонекроза составляет 1% после 12 месяцев терапии и возрастает до 13% через 4 года. К факторам риска относят зубные протезы, плохую гигиену полости рта и вмешательство в периодонт.

Уход за выздоравливающими

Уход за выздоравливающими

Следует регулярно посещать лечащего врача

Пациент должен регулярно обследоваться у лечащего врача. Регулярные осмотры помогают на ранней стадии выявить рецидив болезни. С этой целью после завершения лечения необходимо регулярно проводить обследования систем органов, которые могут быть затронуты болезнью (костный мозг, скелет, почки). Сбор анамнеза, физический осмотр, анализ крови и мочи, а также технические обследования проводятся в разной степени. Последующее наблюдение должно также использоваться для выявления или лечения осложнений, которые могли возникнуть во время терапии.

Если пациент участвует в клиническом исследовании, частота посещений лечащего врача будет основываться на строгом протоколе. Как правило, все исследованные пациенты проходят обследование в учебном центре на ежеквартальной основе после завершения лечения. В любом случае участие в исследовании гарантирует, что новое начало заболевания можно быстро обнаружить и устранить соответствующим образом.

Прогноз для жизни

Сколько живут с лимфомой? Понимание характера рака и того, что можно ожидать, может помочь пациентам и их родственникам планировать лечение и инициировать изменения в образе жизни. Прогноз – это предсказание будущей эволюции болезни и вероятности выздоровления.

Некоторые пациенты используют статистику, чтобы попытаться получить вероятность излечения; однако статистические данные отражают опыт большой группы пациентов и не могут быть использованы для прогнозирования того, что произойдет с конкретным человеком. Прогноз для пациента с этим новообразованием может зависеть от многих факторов – типа рака, возраста, общего состояния здоровья и ответа на лечение. Болезнь излечима, если лечение начинается на ранней стадии.

Прогноз для жизни

Прогноз для жизни зависит от многих факторов

Пятилетняя выживаемость пациентов с лимфомой Ходжкина составляет 80% при своевременно начатой терапии. Иногда удаётся выйти в длительную ремиссию. Вылечить полностью лимфому Ходжкина можно на ранних стадиях.

Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой может существенно сокращаться, если терапия начата несвоевременно. 5-летняя выживаемость колеблется от 80% при анапластической крупноклеточной лимфоме до 14% при мантийноклеточной (особенно в области средостения). При этой форме лимфомы необходимо на ранних стадиях обращаться к доктору.

Болезнь у беременных

Болезнь опасна при беременности
Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Стадии и симптомы лимфомы лёгких

В зависимости от степени оказания негативного влияния на организм лимфому относят к одной из четырёх стадий:Доктор слушает больного

  • первая стадия может длиться годами без каких-либо проявлений и обнаружиться совершенно случайно; на этом этапе развития степень поражения может ограничиться единичными лимфоузлами в пределах одного лёгкого;
  • на второй стадии болезнь распространяется по тканям лёгких, не выходя за их пределы;
  • третья стадия проявляется проникновением злокачественных клеток во все лимфоузлы организма;
  • на четвёртой стадии поражённой оказывается почти вся лимфатическая система, костный мозг, органы и системы органов.

Первичная лимфома лёгких может проявиться с одинаковой вероятностью как у мужчин, так и у женщин. Заболевание может протекать бессимптомно несколько месяцев и даже лет. Поэтому важно проходить периодические медицинские осмотры, особенно лицам, входящим в группу риска.

Для наибольшей информативности диагноза врач, указывая стадию, дополнительно указывает букву, указывающую на симптомы пациента.

В зависимости от наличия/отсутствия проявлений болезни, характера этих проявлений применяют следующие обозначения:

  1. «А» — симптоматики нет.
  2. «В» — пациент жалуется на потерю аппетита и веса, повышенную температуру и ночной дискомфорт в виде потливости. Это первичные признаки лимфомы.
  3. «Е» — симптомы уже ярко выражены: слабость, кашель, сопровождающийся болью и выделением крови, инфекции в бронхах.
  4. «Д» — чаще всего под этим обозначением выступают симптомы, проявляющиеся на последней стадии лимфомы лёгких. К ним относят острую боль в лёгких, сильное набухание лимфоузлов (для сравнения можно посмотреть реальные фото в интернете), одышку, кожный зуд. Симптоматику дополняют поражённые местастазами органы: желудок, щитовидная железа, костный и спинной мозг, средостение, молочные железы, яички.

Буквенное обозначение значительно облегчает расшифровку диагноза, так как основные симптомы в этом случае объединены в группы, характерные для каждой стадии заболевания.

Но чаще всего признаки болезни проявляются у всех по-разному в силу индивидуальных особенностей пациента.

Частные виды

Лимфома кишечника

Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.

лимфома кишечника в разрезе
На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе

Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.

Лимфома тонкой кишки

Достаточно опасная патология, к диагностированию которой следует относиться максимально осторожно. Дело в том, что специфических симптомов, которые могут отличить лимфому тонкой кишки от других опухолей – нет. В связи с этим, лечение должно быть комплексным, включающим все доступные методы.

Лимфома тонкой кишки
Фото удаленной лимфомы тонкой кишки

Лимфома печени

Это развитие опухоли из лимфатических тканей в печени. Выделяют первичную лимфому печени, которая возникает не более чем в пятнадцати процентах случаев и чаще всего является одиночным образованием, обычно этот вид развивается у больных с синдромом иммунодефицита или на фоне недавней трансплантации этого органа.

Пораженная лимфомой печень
Фото печени, пораженной лимфомами

Также выделяют вторичную лимфому, которая образуется как отдаленный метастаз из других пораженных органов. Это связано с хорошим кровоснабжением печени и тем, что одна из основных функций этого органа – это фильтрование и очистка крови. В таком случае более характерное диффузное мелкоочаговое поражение.

Предрасполагающими факторами выступают такие патологии как:

  • Цирроз печени.
  • Сахарный диабет любого типа.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Дискинезия желчевыводящих путей.

Лимфома щитовидной железы

Лимфома щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое берет свое начало из лимфоидных включений органа. Развивается характерная клиническая симптоматика, которая проявляется сдавлением окружающих анатомических структур, что приводит к увеличению передней поверхности шеи, лимфатических узлов, а также проблемам с прохождением пищевого комка по пищеводу и осиплости голоса.

Лимфома щитовидки
На фото: человек с лимфомой щитовидной железы

Диагностические мероприятия сводятся к анализу крови на гормоны щитовидной железы, а также тонкоигольной биопсии. Лимфома щитовидной железы лечится путем применения химиотерапии, а при наличии ограниченных форм заболевания, производится радикальная эктомия органа с последующей лимфодиссекцией. Лимфома щитовидной железы чаще встречается у женщин после шестидесяти лет и обладает достаточно неплохими прогностическими показателями.

Лимфома кости

Лимфома кости обычно развивается у людей старше шестидесяти лет, произрастать этот вид саркомы способен из абсолютно любых костей. В случае вторичного поражения, чаще всего, первичным очагом выступает печень, кишечник или щитовидная железа.

лимфома кости на МРТ
Снимок МРТ: лимфома кости

Характерными симптомами патологии выступает боль в костях, которая обычно усиливается по ночам, припухлость, а также развитие патологических переломов в следствие остеопороза. Предрасполагающими факторами принято считать врожденные пороки развития, генетическую обусловленность, наличие хронического воздействия радиационных или химических вредных факторов.

Лимфома брюшной полости

Это один из видов рака крови, который приводит к возникновению патологических лимфоцитов их скоплению в области живота. Характерная клиническая картина обычно состоит из таких симптомов:

  • Присутствие пальпируемого новообразования в брюхе, которое приводит к сдавлению кишечных петель и клинике хронической кишечной непроходимости.
  • Частое ощущение переполненного желудка в результате приема обычного количества пищи.
  • Сплено- и гепатомегалия.
  • Хронические боли в животе и снижение аппетита, вплоть до отвращения к пище.
  • Скопление свободной жидкости в брюшной полости.

брюшной полости
Абдоминополярное сканирование с компьютерной томографией с увеличенной контрастностью показало крупную мягкую ткань плотной массы (белую стрелку) в середине восходящей ободочной кишки и выше илеоцекума. После расширенного сканирования было отмечено неоднородное усиление.

Диффузная лимфома

Диффузная лимфома (В-крупноклеточная) – вид патологии, при которой поражение развивается не только в лимфатических узлах, но и в других внутренних органах. В группу риска входят люди со сниженной реактивностью иммунитета, наличием вируса Эпштейн-Барр, а также при заболевании инфекционным мононуклеозом.

Диффузная лимфома
Гистология диффузной лимфомы

Лимфома ЦНС

Выделяют как первичные, так и вторичные виды этой опухоли. Вторичная лимфома цнс развивается как результат метастазирования клеток лимфомы из других органов или тканей. Первичные же лимфомы цнс считаются достаточно редкими видами неходжкинских лимфом, которые возникают в области структур центральной нервной системы, но не распространяются за ее пределы в последующем.

МРТ мозга
Магнитно-резонансная томография мозга, показывающая В-клеточную неходжкинскую лимфому турецкого седла, гипоталамуса и тектума (интенсивно белые области, в середине).

Диагностика основывается на наличии очаговой мозговой симптоматики и инвазивных инструментальных методах, таких как резекция или биопсия опухоли. Частым клиническим проявлением есть невыносимая головная боль распирающего характера, появление поражения спинномозговых или зрительных нервов.

Лимфома молочной железы

Это онкологическая опухоль в области грудной железы , которая возникает в пяти десятых процента среди всех случаев патологических новообразований в этой анатомической структуре. Обычно она развивается вторично. В результате метастазирования из первичной опухоли.

маммография
Маммография показала круглый, 1,5 см, хорошо описанный узел, с однородной плотностью, крошечными лепестковыми границами и без микрокальцификаций

Пальпаторно определяется округлое включение с четко очерченными краями, которое сочетается с локальным утолщением кожных покровов. После определения окончательного диагноза, путем применения биопсии, следует выбор лечения. Чаще всего, оно заключается в использовании комплексной терапии, которая включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радио- воздействие.

Лимфома яичка

Лимфома яичка – развитие первичной опухоли в этой зоне лимфоидного происхождения считается достаточно редким явлением и возникает лишь в двух процентах случаев среди всех лимфом. В группу риска входят мужчины старше пятидесяти лет. В каждом пятом случае наблюдается двустороннее поражение указанных органов.

лимфома яичка
На фото показана многолучевая масса диаметром 5,4 см. Гистология и иммуногистохимические данные диагностировали диффузную В-клеточную лимфому яичка.

Диагностирование на ранних этапах представляется возможным благодаря наличию уплотнения и ощущения постороннего тела в области мошонки. В связи с этим, применяемая схема лечения, в восьмидесяти процентах случаев оказывается успешной.

Лимфома у детей

Нередкое заболевание по той причине, что дети составляют группу риска. Это связано с оформлением иммунной системы, и ее перестройкой в период шести-семилетнего возраста. В этот момент возможно развитие сбоя в репликации генетического кода, что приводит к развитию болезни.

Выделяют такие виды лимфомы у детей:

  • Неклассическая.
  • Смешанно-клеточная.
  • С лимфотозом.
  • С лимфопенией.
  • Узелковая форма.

Масса осложнений при лимфоме у детей обязывает специалистов уделять все силы раннему выявлению патологии и комплексному лечению. Наиболее частыми симптомами в этом возрасте считают такие:

  • Снижение массы.
  • Развитие субфебрильной температуры.
  • Усиленная потливость в ночное время.
  • Хроническая слабость и ускоренная утомляемость.
  • Зуд кожных покровов.
  • Бледность.
  • Болезненность в области костей и суставов.

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки – это опухоль, которая развивается на границе белой и красной пульпы селезенки. Именно эта часть органа называется магринальной зоной, здесь находится большое скопление лимфоцитов. Эта неходжкинская лимфома поражает в большей мере людей старше семидесяти лет и занимает не более трех процентов среди всех неходжкинских лимфом.


Селезеночная лимфатическая маргинальная зона. Увеличенное изображение показывает характер хроматина, характерный для лимфоидных клеток, сопровождаемый полярными ворсинами.

Неспецифическими проявлениями заболевания являются такие симптомы:

  • Слабость.
  • Излишняя потливость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Тяжесть в левом подреберье, которая не связана с приемом пищи.
  • Субфебрильная температура.
  • Потеря веса.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны – образование из В-лимфоцитов, которое развивается в результате хромосомной мутации. Для такой патологии характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки, размеров печени, а также поражение лимфоузлов пищеварительного тракта. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полипозом кишечника, это связано со схожей клинической картиной.

мантийная зона
Мантийная клеточная лимфома, общая патология — слизистая оболочка толстой кишки, усеянная опухолевыми конкрециями в кишечном лимфоматозном полипозе.

Разрастание берет начало из мантийной зоны, где происходит размножение патологических клеток. Лимфома из клеток мантийной зоны – считается патологией с низкой степенью злокачественности, так как нет разрастания в герминативный центр лимфоузлов.

Жалобы пациентов

Первичные признаки лимфомы легкого – это проявления обычной простуды. У пациента наблюдается общее ухудшение состояния, быстрая утомляемость, болезненность в мышцах, головные боли. Но с развитием болезни возникают черты, характерные для нарушения функции дыхательных органов.

Симптомы лимфома легких бывают следующими. У больного появляется кашель, сопровождающийся небольшим количеством мокроты. На поздних стадиях лимфомы легких возможно кровохарканье. Также наблюдается одышка, которая больше всего выражена при физической активности, но на запущенном этапе болезни она может беспокоить постоянно.

Кроме проявлений, связанных непосредственно с дыхательным органов, имеются еще признаки, характерные для самой лимфомы. К таким относятся:

  • Слабость, стремительная утомляемость.
  • Повышение температуры тела без явных причин.
  • Обильное потоотделение в ночное время суток.
  • Ухудшение аппетита.
  • Резкая потеря массы тела.
  • Зуд кожного покрова.
  • Увеличение лимфатических узлов – шейных, паховых, брюшных. Болезненности при пальпации узлов не наблюдается. Есть один отличительный признак: после приема алкогольного напитка ощупывание лимфоузлов становится болезненным. Такое явление происходит при развитии лимфомы Ходжкина.

Кроме того, новообразование провоцирует увеличению селезенки и печени. В результате этого другие органы брюшной области смещаются, что приводит к неприятным ощущениям, коликам, чувству распирания в животе.

При прогрессировании лимфомы легких возникает процесс метастазирования. Вторичные очаги появляются в разных частях организма.

Получение инвалидности

Большинство онкологических диагнозов предполагает оформление нетрудоспособности. Группа инвалидности необходима лицам, потерявшим в результате серьезного заболевания или его лечения возможность заниматься профессиональной деятельностью либо получившим ощутимый вред здоровью. Социальная помощь, оказываемая онкобольным, помогает легче адаптироваться к жизни в обществе. Каждый человек с онкологией имеет право подать заявление в бюро МСЭ и пройти соответствующее обследование для установления группы инвалидности.

В список основных документов входят результаты обследования и лечения у врача, обязательными являются анализы крови, данные рентгенографии, МРТ и т. д. Сама же группа будет зависеть от следующих факторов:

  • стадия заболевания;
  • результаты диагностики;
  • наличие метастазов и их расположение;
  • общее состояние здоровья;
  • особенности лечения — проводились ли операции и в каком количестве, были ли курсы химиотерапии и т. д.;
  • данные о реабилитации и прогнозе для конкретного пациента.

На основании перечисленной информации определяется нарушение уровня жизнедеятельности пациента и конкретная группа инвалидности. Критерии ее назначения будут следующими:

  • I группа, или умеренное ограничение: назначается при I и II стадиях лимфомы и после радикальных методов лечения, предусматривающих запрет на тяжелый труд;
  • II группа, или выраженное ограничение: назначается при неопределенных прогнозах на выживаемость и после радикального лечения, исключающего постоянное пребывание в производственных условиях;
  • III группа, или ярко выраженное ограничение: присваивается лицам на последних стадиях онкозаболевания, требующим постоянного ухода.

Таким образом, лимфомы легкого позволяют экспертам назначать пациентам определенные группы нетрудоспособности, если человек подал заявление и подкрепил его достаточной документальной базой.

Стадии заболевания и их особенности

Выявление стадии позволяет увидеть степень распространенности болезни. Эта информация позволяет назначить правильную терапию. Лечение местных стадий отличается от терапии распространенных.

При подборе терапии во внимание берут не только стадию недуга, но и результаты анализов, подвид лимфомы, возраст и состояние человека, наличие других заболевания и др. Но основную роль при выборе правильного лечения все же занимает определение стадии.

Существует 4-и стадии:

  • I — болезни подвержена одна область лимфоузлов;
  • II — болезни подвержены две и более области лимфоузлов с одной из сторон диафрагмы;
  • III — болезнь лимфоузлов с двух сторон диафрагмы;
  • IV — болезнь распространяется и на органы.

Классификация лимфом неходжинских:

  1. B-клеточные.
  2. T, NК-клеточные опухоли.

Формы неходжкинских лимфом делятся исходя из индолентного и агрессивного протекания недуга.

Лечение аутоиммунный лимфопролиферативный синдрома

  • Иммуносупрессивная терапия (терапия, направленная на ослабление иммунитета с целью подавления нежелательных иммунных реакций организма).
  • Спленэктомия (удаление селезенки) в тяжелых случаях. Удаляют селезенку, поскольку она есть источником образования антитромбоцитарных (направленных против тромбоцитов — дискообразных безъядерных клеточных фрагментов, циркулирующих в кровотоке и несущих ответственность за остановку кровотечения) антител, и из-за ее повышения в размерах, связанного с усиленным разрушением эритроцитов.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина (антитела — клетки, применяемой иммунной системой для идентификации (обнаружения) и нейтрализации чужеродных объектов, к примеру, бактерий и вирусов в организме человека) – используется в некоторых случаях.
  • Трансплантация (пересадка) гемопоэтических стволовых клеток (клеток-предшественников) возможно радикальным (крайним) методом терапии в тяжелых случаях.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать. Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла, когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

546848864

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

  • Рентгенографию органов грудной полости.
  • КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
  • УЗИ.
  • Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
  • Радиоизотопное сканирование костей.
  • Пункцию с биопсией костного мозга.

546848846

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B – результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

Химиотерапия – основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами. Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение, особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Источники

  • https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma/
  • https://limfamed.ru/bolezni/limfoma-hodzhkina/chto-eto-za-bolezn.html
  • http://BolezniKrovi.com/rak/limfoma/v-legkih.html
  • https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/limfoma.html
  • https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/limfoma-legkih
  • https://Oncologys.ru/zlokachestvennye-opuholi/limfoma/limfoma-legkih
  • https://onkoved.ru/vidy/limfoma-simptomy.html
  • http://modwear.ru/medicine/limfoproliferativnoe-zabolevanie-legkih.html
  • https://onkolib.ru/vidy-opuxolej/limfoma/

[свернуть]
Ссылка на основную публикацию