Идиопатическая генерализованная эпилепсия: прогноз, причины, симптомы и лечение

Содержание

Специфика патологии

Согласно классификации эпилептических припадков, разработанной Международной противоэпилептической лигой в 1981 г., генерализованная патология — не отдельная болезнь, а понятие, объединяющее эпилептические синдромы, при которых очаги возбуждения регистрируются одновременно в разных частях головного мозга.

Большинство генерализованных эпилепсий носят идиопатической характер, то есть возникают в детском возрасте и не связаны с развитием сопутствующих заболеваний.

Пусковым механизмом развития болезни считают патологические изменения в мембранах клеток головного мозга, при которых происходит нарушение работы нейромедиаторов, ответственных за процессы возбуждения и торможения.

Отличительной чертой эпилептических нейронов — клеток, составляющих эпилептический очаг, является пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала. В результате деполяризации нейрон начинает интенсивно генерировать потенциал действия, частота и амплитуда которого значительно больше нормы. Нестабильность мембранной активности приводит к развитию эпилепсии.

Генерализованная форма эпилепсии

Генерализованная форма эпилепсии

У пациентов выявляют генетически обусловленные нарушения в ионных каналах мышечных и нервных клеток. В 70% случаев причины возникновения болезни остаются невыясненными.

Среди факторов, способствующих развитию генерализованных идиопатических эпилепсий, выделяют:

  • наследственную предрасположенность, которая определяется наличием в роду родственников, больных эпилепсией;
  • наличие нарушений в работе центральной нервной системы;
  • Факторы, провоцирующие эпилепсию у подростков
    перенесенный инсульт;
  • черепно-мозговые травмы;
  • отклонения работы отделов головного мозга;
  • употребление алкоголя или наркотических средств;
  • длительный прием препаратов;
  • бесконтрольный просмотр телевизора, компьютера или любого другого источника мерцающего света;
  • у детей может развиться при чрезмерном умственном или физическом перенапряжении.

Фокальная форма генерализованной эпилепсии распространена у малышей, перенесших гипоксию или инфекции при внутриутробном развитии, генерализованная форма симптоматической эпилепсии встречается редко.

Клиническая картина

Во время припадков у пациента наблюдаются следующие виды приступов:

  • Абсансы. Если очаги эпилептического возбуждения генерализованы, возникают разные типы таких приступов:

    • Виды абсансов
      типичные — это непродолжительные кризы с потерей сознания, наблюдающиеся в основном у детей от 4 до 8 лет. Средняя продолжительность пароксизма составляет 10 с, максимальная – 30 с. Во время припадка мышечный тонус неизменен и пациент остается в положении сидя или стоя.

      Возможно появление незначительных подергиваний мышц, автоматизмы — частые глотательные движения и попытки облизывать губы.

      Сами больные не всегда замечают возникновение приступа, поскольку быстро восстанавливается осознание окружающей действительности. Однако людям, находящимся рядом, заметно нестандартное поведение, о чем необходимо предупредить страдающего эпилепсией.

    • атипичные абсансы – их проявления схожи с синдромом Леннокса-Гасто (мышечные подергивания, утрата тонуса мышц и т.д.), абсансам сопутствуют другие виды припадков.
    • без судорог.
  • Тонико-клонические припадки. При генерализованной патологии приступы состоят из 2 фаз — тонической и клонической. Тоническая фаза характеризуется следующими признаками:

    • Тонико-клонические припадки
      мышцы больного твердеют, спазмируются;
    • человек испытывает боль;
    • больной падает, причем тело его принимает неестественное положение: ноги расположены параллельно друг другу, руки согнуты, а голова запрокинута назад;
    • мимика лица изменяется;
    • иногда происходит потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание. После этой фазы наступает 2 – клоническая. Для нее характерно:
    • попеременное напряжение и расслабление тела;
    • подергивание мышц лица и конечностей;
    • заикание, являющееся следствием спазма.
  • Генерализованные миоклонические судороги. При миоклоническом приступе происходят непроизвольные, хаотично возникающие подергивания мышц. Миоклонии иногда возникают на фоне поражения разных отделов нервной системы. На ЭЭГ эпилептическую природу приступа выдают пики, пароксизмальные разряды.
    Генерализованные миоклонические судороги

    Генерализованные миоклонические судороги

  • Фебрильные припадки. Непродолжительные судороги у детей возраста от полугода до 5 лет, возникающие на фоне повышенной температуры без наличия воспалительных процессов или нарушений ЦНС, называют фокальными припадками. Длительность приступа не превышает 10 мин.

Первая помощь и диагностика

Заметив у кого-то из окружающих признаки поведения, указывающие на начало эпилептического припадка, необходимо:

  1. Освободить пространство вокруг больного.
  2. Повернуть больного на бок и открыть ему рот. В случае возникновения рвотного рефлекса больной не захлебнется выделениями изо рта.
  3. Первая помощь при эпилепсии
    Положить под голову подушку (свернутую куртку, шарф и прочие подручные средства, смягчающие удар).
  4. Освободить шею от сдавливающих вещей.
  5. Позаботиться об устранении источника яркого света и шума.
  6. Вызвать скорую помощь. Если в период ожидания криз прошел, помочь больному выпить лекарства, успокоить.

Для того, чтобы устранить или свести к минимуму риск возникновения приступов, принимаются лекарства, назначение которых невозможно без качественной диагностики. Только по основным симптоматическим проявлениям нельзя достоверно поставить диагноз. Первый шаг диагностики — определение первопричины припадков.

Врач выясняет:

  • Методология терапии эпилепсии
    есть ли у больного в роду родственники, болевшие эпилепсией;
  • данные о наличии болезней ЦНС инфекционного и неинфекционного характера, сахарного диабета;
  • какие препараты принимал пациент;
  • информацию о перенесенных черепно-мозговых травмах, хирургическом вмешательстве;
  • случались ли ранее подобные приступы.

Затем применяются инструментальные методы диагностики, центральное место среди которых занимает метод энцефалографии. При абсансах электроэнцефалограф фиксирует генерализованную пиковолновую активность. Для увеличения достоверности больному необходимо провести гипервентиляцию легких.

Диагностика болезни с генерализованными тонико-клоническими припадками основана на анализе данных о пациенте, результатах комплексного обследования. Причиной большинства тонико-клонических приступов, возникающих в детском возрасте, является идиопатическая эпилепсия.

Идиопатическая генерализованная патология

Идиопатическая генерализованная патология

С 30 лет частой причиной эпилептических припадков становятся опухоли, а в пожилом возрасте — поражения сосудов головного мозга. Выявить патологию помогают анализы крови, электроэнцефалограмма, на которой отражаются генерализованные пики во время приступа, а после него – медленноволновые промежутки. Для визуализации внутричерепных структур используют методы МРТ и КТ.

При эпилепсии генерализованной миоклонической первые признаки возникают в детском или юношеском возрасте. Спазмирование мышц наблюдается в руках, реже – в ногах. Детская миоклония не отражается на ЭЭГ, а при юношеской – фиксируются пики и комплексы «пик-волна». При фебрильной эпилепсии оценивают возраст пациента, длительность приступа, биохимические показатели крови.

Методы диагностики эпилепсии

Методы диагностики эпилепсии

Задача диагностики – достоверно определить характер заболевания, поскольку схожие симптомы может иметь парциальная форма, соматогенные обмороки, гипогликемии, шизофрении, амнезии и сомнамбулизм.

Симптоматическая эпилепсия с вторично генерализованными приступами

Симптоматическая эпилепсия, при которой приступы имеют вторичный генерализованный характер, встречается достаточно часто. У пациентов отмечаются двигательные нарушения, паралич, вегетативные нарушения. Проявления симптоматической эпилепсии с вторично генерализованными приступами будут зависеть от очага эпилептического возбуждения. Можно выделить основные характеристики, свойственные подобным приступам:

  • приступ наступает спонтанно, его невозможно контролировать;
  • длительность приступа составляет около минуты, затем наступает пауза (не исключено повторение приступа через небольшой промежуток времени);
  • частота приступов увеличивается с развитием заболевания.

Для симптоматической эпилепсии височной области головного мозга свойственны спутанность сознания, выключение сознания, нарушение памяти, слуховые галлюцинации, подергивания мышц лица, непроизвольные движения пальцами рук.

Эпилепсия теменной области проявляется нарушением температурного восприятия, мышечными спазмами, нарушением сексуального поведения.

При эпилепсии затылочной области во время приступа человек будет испытывать визуальные галлюцинации, нарушения работы органов зрения, болевые ощущения, дергание головой.

При эпилепсии с патологическим очагом в лобной части мозга возникает лунатизм, сноговорение. Отмечается нарушение двигательной активности, потеря сознания.

Вальпроаты в лечении абсансных форм эпилепсии

Стартовая доза: 10-15 мг/кг/сут в 2 приема
Наращивание дозы: по 150 мг/сут каждые 3-7 дней
Суточная доза: 20-100 мг/кг (600-3000 мг и более)
При ИГЭ: 20-40 мг/кг/сут
При синдроме СЛГ: 40-100 мг/кг/сут
Уровень в плазме: 50-120 мкг/мл (оптимально – 100 мкг/мл)
Дозирование: 3 раза в сутки во время или после еды
Комбинации: депакин + суксилеп (абсансные формы), депакин + топамакс (СЛГ)

Детская генерализованная эпилепсия

Эпилепсия генерализованная у детей носит преимущественно идиопатический характер. При этом у данной категории пациентов спровоцировать эпиприступы способны различные факторы, в число которых входят:

  • аллергические реакции;
  • глистные инвазии;
  • повышенная температура тела и другие детские болезни.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными припадками в детском возрасте встречается в основном в форме абсансов, для которых характерно временное отключение (но не потеря) сознания. О наличии симптоматической эпилепсии у детей могут свидетельствовать:

  • регулярные хождения во все;
  • внезапные приступы страха;
  • неожиданные смены настроения;
  • беспричинные боли в различных отделах организма.

Симптоматическая эпилепсия с редкими генерализованными приступами у детей имеет осложненный анамнез. Заболевание трудно поддается коррекции из-за того, что развивается из-за врожденных аномалий.

В медицинской практике принято выделять два синдрома, характерные для эпилепсии у детей:

  • синдром Веста;
  • синдром Леннокса-Гасто.

Первый синдром чаще выявляется у грудничков. Для него характерны мышечные спазмы, вызывающие неконтролируемые кивки. Синдром Веста в основном развивается при органическом поражении головного мозга. В связи с этим прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто впервые манифестирует после двух лет и является осложнением предыдущего. Патологическое отклонение вызывает атипичные абсансы, что со временем может вызвать генерализованный приступ эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто очень быстро развивается деменция и отмечается нарушение координации движений. Заболевание в этой форме не поддается медикаментозному лечению из-за возникающих осложнений, которые приводят к изменению личности пациента.

Причины

Главным основанием возникновения этой формы эпилепсии является мутация на уровне генов, из-за чего происходит нарушение в проводимости импульсов от нервных клеток.

Если один из родителей страдает от приступов эпилепсии, то возможность развития заболевания у ребенка составляется не больше 10%. Исключением является только симптоматическая форма.

Идиопатическая эпилепсия диагностируется в 70% случаев и чаще возникает в детском возрасте. Когда припадки проявились после 20 лет, то причиной их возникновения могут быть аномалии в структуре коры головного мозга.

Все, что нужно знать об эпилепсии во сне

К прочим причинам возникновения заболевания относятся:

  • наркотическая и алкогольная зависимость;
  • различные простудные заболевания, вызванные инфекцией;
  • отклонения в развитии головного мозга;
  • рак;
  • психологические и неврологические болезни;
  • черепно-мозговые травмы.

Учеными установлено, что идиопатическая эпилепсия начинает формироваться в результате нарушения серого вещества или строения мозга. Следовательно, к провоцирующим факторам можно отнести также инсульты и различные нарушения нервной системы.

Диагностические мероприятия

Обращаться за медицинской помощью следует после первого же приступа, так как единичный припадок может быть связан с опасными поражениями головного мозга – ростом злокачественной опухоли, нарушениями кровообращения и др. Диагностика начинается с тщательного сбора имеющихся жалоб, а также анамнеза заболевания. Важно установить давность наличия пароксизмов, их продолжительность, наличие ауры и симптомов после припадка. Выявляются сопутствующие болезни, в первую очередь, центральной нервной системы. При подозрениях на возникновение фокальной эпилепсии от алкоголизма, специалист беседует с больным и его родственниками о наличии вредных привычек.

Основной диагностический метод – проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ). Отличительная черта фокальной патологии от генерализованной связана с тем, что характерные изменения в электрической активности мозга выявляются даже в межприступный период, что облегчает диагностические мероприятия. Кроме классической ЭЭГ, возможно проведение ЭЭГ с провокационной пробой (воздействие ярким светом, звуком) и мониторированием активности головного мозга непосредственно в момент приступа.

Для обнаружения органических причин развития фокальной эпилепсии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ).  Данный метод позволяет получить высоко детализированное изображение головного мозга и обнаружить на нем признаки патологических процессов: очаги кровоизлияния, рост опухолей, атрофические и диспластические изменения. При отсутствии патологических признаков на МРТ, врач может поставить диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии. В тяжелых диагностических случаях при подозрении на метаболическую природу приступов, больному проводят ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), показывающая уровень обмена веществ в нервной ткани.

Симптомы и клиника височной эпилепсии

Как следует из названия, данный вид патологии диагностируется, если очаг слишком активных нейронов сосредоточен в области висков. Височная фокальная эпилепсия может возникнуть в грудничковом возрасте по таким причинам:

  • перинатальная (родовая) травма;
  • нехватка кислорода в крови (гипоксемия), возникающая по различным причинам, одной из которых является асфиксия плода при родах;
  • глиоз посттравматический в височной области.

У взрослых патология может развиться по следующим причинам:

  • нарушения в церебральных сосудах;
  • мозговой инфаркт;
  • травмы.

При данной патологии эпилептический приступ проходит без потери сознания, а его предвестники (аура) могут присутствовать либо отсутствовать. У больных могут наблюдаться слуховые, вкусовые или зрительные галлюцинации, головокружение, иногда боль в области брюшины, тошнота, чувство дискомфорта в области сердца, удушье, озноб, аритмия, чувство страха, мысли об изменении хода времени, ощущениях собственного тела.

Если возбуждение нейронов выходит из области очага и распространяется на оба полушария мозга, то есть эпилепсия из фокальной переходит в генерализованную, приступы могут проходить с потерей сознания, нарушением памяти, падением, но без судорог. Также в этой фазе заболевания у пациентов могут наблюдаться повторяющиеся действия – похлопывания руками, почесывания, всхлипывания, повтор некоторых звуков, моргание.

При прогрессировании височной эпилепсии наблюдаются приступы, называющиеся вторично-генерализованными. Они характерны потерей сознания, падением пациента, судорогами в любых мышцах.

Основное лекарство от эпилепсии данной формы – препарат «Карбамазепин», а в случае отсутствия эффекта проводят заместительную терапию. В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство.

помощь при эпилептическом припадке

Классификация по типам приступов

Рассмотрим подробно проявление каждого.

Тип приступа, который отличает генерализованная природа и состояние кратковременной потери сознания с остановкой взгляда. Впервые абсансы были изучены и описаны в 1705 году, хотя сам термин «абсанс» был применен в 1824 году.

По статистике фокальная или иная эпилепсия проявляется в абсансах у 2-8 человек на 100 000. Чаще встречаются у детей, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков.

Почти все больные, по крайней мере, 9 из 10 страдают вариабельными двигательными нарушениями при абсансах, еще около двух третей испытывают автоматизмы – неконтролируемые повторяющиеся действия. При комбинации нескольких симптомов проявления абсанса у детей или взрослых его называют сложным.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия что это такое
Если проследить поведение абсанса на ЭЭГ, будут видны билатерально-синхронные комплексы пик-волна, регистрируемые на частоте 3 Гц. При этом максимальное значение пик-волны приходится на лобные отделы, минимум – затылок и височные доли. Но это не означает, что источник активности находится в лобной доле. Над одним из полушарий комплексы могут быть более ярко выражены, но это преобладание может менять свою сторону, как и предполагает генерализованная эпилепсия. Также только у 40% или выше пациентов разряды фиксируются на ЭЭГ и в период между приступами.

Длительность одного абсанса составляет от 5 секунд до 2-3 минут. Так, у детей часто проявляются атипичные абсансы, которые могут быть прерваны внешними факторами.

Эпилепсия типа идиопатическая нередко проявляется в виде непроизвольных мышечных сокращений, которые могут сопровождаться суставными движениями. Эпилепсия с миоклонусом может быть как генерализованная (общий судорожный припадок), так и для отдельных групп мышц, фокальная.

Каждой судороге при миоклонусе соответствует электрический разряд на ЭЭГ.

Есть еще вариант, когда миоклонус носит негативную форму – тонус «выключается», но движение продолжается под воздействием гравитации.

Генерализованный тонико-клонический приступ

Еще один вариант того, как может проявиться эпилепсия – последовательные фазы непрерывных судорог-сокращений, а вслед за ними прерывистых сокращений. Часто наступает потеря сознания, причем одна фаза длительного тонуса составляет 30-40 секунд, после чего начинаются резкие ритмичные подергивания. В конце приступа – полное расслабление, вплоть до слабости и впадения в сон. Нередко наблюдается слюновыделение, непроизвольное мочеиспускание и калоиспускание.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Виды синдрома

Различают две формы заболевания:

    Генерализованная эпилепсия: виды синдрома

  1. Генерализованная идиопатическая эпилепсия (первичная) — она характеризуется тем, что патология заложена генетически. Это так называемая каналопатия, когда мембрана нервных клеток нестабильная, что приводит к их диффузной активности. Она встречается в 30 %. Если один из родителей страдает эпилепсией, есть вероятность рождения ребенка с этой же патологией.
  2. Симптоматическая (вторичная) – форма болезни, возникающая в связи с другими заболеваниями мозга: опухоль, киста, пороки развития, менингиты, энцефалиты. В этом случае эпилептическая активность связана с непосредственным поражением нервной клетки. Иногда симптоматическая эпилепсия является следствием внутриутробных гипоксии, инфекции, а также родовой травмы.

Виды генерализованных пароксизмов:

  1. Типичные абсансы. Абсанс это отдельная форма эпилептических пароксизмов, которая сопровождается отключением сознания, но без видимых судорог. Иначе его называют малый припадок. Они бывают типичные и атипичные. Типичные продолжаются несколько секунд, характеризуются бессознательным состоянием больного, иногда могут быть повторяющиеся движения. У некоторых в день могут возникать десятки раз.
  2. Тонико-клонические приступы (большой судорожный припадок). Это состояние, протекающее в 2 фазы. Начало бывает резким, внезапным. 1 фаза — тоническая. Все мышцы человека разом приходят в тонус — напрягаются, возникает спазм. Он падает, выпрямляется, может нанести себе травмы. Теряет сознание, не дышит. Далее начинается клоническая фаза – появляются судорожные подергивания, которые постепенно уменьшаются и прекращаются. Начинается патологический сон.
  3. Миоклонические приступы. Это непроизвольные, отдельные, синхронные мышечные сокращения. Но сокращается не вся мышца, а только отдельные пучки. Сознание обычно сохраняется.
  4. Вторично генерализованные приступы эпилепсии – приступ, при котором судорожные явления это проявление простого парциального припадка. Эпилептическая активность изначально возникает в одном очаге головного мозга (например, в лобной), затем, распространяясь на все отделы, напоминает тонико-клонические припадки. Главным отличием является предшествующая припадку аура. Это состояние, когда человек чувствует онемение, покалывание, различные вспышки, пятна перед глазами, ощущения головокружения.

Типы припадков и их симптомы

Главными признаками идиопатической эпилепсии являются припадки. Они делятся на типы, в зависимости от характера течения:

  • абсансные;
  • миоклонические;
  • тонико-клонические.

Абсансы

Представляют собой кратковременную потерю сознания без судорог. У больного затуманивается взгляд, он смотрит в одну точку и не реагирует на внешние раздражители.

Такие приступы встречаются преимущественно в детском возрасте. Ребенок как будто замирает, прерывая свое занятие.

К этой группе относятся и сложные абсансы. Помимо потери сознания, у пациента присутствуют хаотичные движения губ, рук, лица. Длительность приступа — до 2 минут, частота повторения — до нескольких десятков в день.

Миоклонус

Кратковременные судороги, охватывающие отдельные части тела или все мышцы. Характерны приседания, у больного как будто подкашиваются ноги. Сознание обычно не теряется.

Длительность приступа — 10-50 секунд. Основное время возникновения — утренние часы после сна.

Тонико-клонические

Идиопатическая эпилепсия: тонико-клонический припадок
Возникает у пациентов с пораженными обоими полушариями.

Приступ длится долго, до 5 минут. Начала у эпилептика начинается мышечный тонус, он теряет сознание. Затем появляются судороги по всему телу.

Во время припадка выделяется слюна, начинается неконтролируемое мочеиспускание. Затем происходит внезапное мышечное расслабление. После возвращения сознания больной не может вспомнить, что с ним произошло.

Часто приступы возникают неожиданно. Иногда им предшествует аура. Она характеризуется повышением температуры, побледнением кожи, слуховыми или обонятельными галлюцинациями.

У пациента начинается приступ паники, неконтролируемый страх, необъяснимая эйфория. Нередко у детей наблюдается сочетание разных видов приступов, например абсансы протекают с признаками миоклонических припадков.

Детская идиопатическая эпилепсия проявляется в 2-10 лет. Обычно приступы протекают по принципу сложных абсансов. При своевременном лечении от симптомов удается избавиться к 15-16 годам.

В подростковом возрасте заболевание протекает тяжелее и проявляется тонико-клоническими припадками.

Факторами, провоцирующими припадок, являются:

  1. Недостаток сна.
  2. Резкое пробуждение.
  3. Стресс.
  4. Месячные.

Если диагностирован фотосенситивный тип болезни, то приступы могут начаться в следующих ситуациях:

  • при просмотре фильма;
  • при резком включении света;
  • из-за мигания гирлянды;
  • в результате отражения света от воды, снега, стекла.

Часто такие люди страдают светобоязнью. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Небольшие судороги и обмороки списывают на утомление, хотя это может служить «первым звоночком».

Идиопатическая

Если о случае заболевания говорят «идиопатический», это значит «своеобразный», «имеющий неустановленные причины»; то есть происхождение данного состояния не связано с другими состояниями или заболеваниями пациента.

Образ жизни и предостережения при идиопатической эпилепсии

 Больной идиопатической эпилепсией в любой форме должен иметь статус инвалида, так как ему нельзя работать на определенных видах работ:

  • Конвейерные линии;
  • Вычислительной технике;
  • Вблизи открытого огня;
  • При максимальных и минимальных температурных режимах;
  • С химией и водой.

Досуг должен быть предельно ограничен:

  • Не стоит злоупотреблять распорядком дня;
  • Вредными привычками;
  • Чрезмерными развлечениями;
  • Больной должен спать положенное время.

В целях профилактики следует:

  • Заниматься лечебной гимнастикой;
  • Ему положено ЛФК;
  • Санаторный отдых до 2-х раз в год;
  • Прием витамин для поддержки организма во время длительного приема препаратов.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: прогноз

Диагноз криптогенная эпилепсия ставят, когда синдромы заболевания не подходят критериям идиопатической эпилепсии, симптоматической эпилепсии – это скрытая форма эпилепсии, необозначенная. В 35% случаев удается установить причину развития заболевания, остальные случаи относятся к смешанным и криптогенным формам эпилепсии. К фокальным эпилепсиям относится джексоновская эпилепсия, которая характеризуется приступами при ясном сознании, судорогами на ограниченном участке мышц верхней конечности и лица, распространяющимися затем на нижнюю конечность. К фокальным эпилепсиям с установленной этиологией относятся: височная эпилепсия, лобная, затылочная и теменная. К криптогенным фокальным эпилепсиям относятся: синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, миоклонически–астатический вариант, парциальные приступы, автоматизмы, вторично-генерализованный приступ, абсанс, другие состояния.

Прогноз зависит от многих факторов – тяжести заболевания, состояния здоровья и многих других причин. Дети данным заболеванием могут впасть в кому, заболевание осложняется нарушением функции дыхания, нарушением психики, ребенок получает травмы при падении во время приступа. Прогноз зависит от эффективности и адекватности лечения, соблюдения диеты, нормального режима дня, выполнения всех рекомендаций врача.

Памятка родителям

Последствиями эпилептических приступов могут быть различные осложнения у ребенка, включая травмы во время припадков, отставание в умственном развитии (снижается развитие, обучение), эмоциональную нестабильность и даже летальный исход (например, в случае западания языка во время приступа).

Поэтому следует знать, как действовать во время приступа эпилепсии:

  • Переложить ребенка в свободное пространство во избежание травмирования;
  • Обеспечить приток свежего воздуха;
  • Повернуть ребенка набок, чтобы не допустить западания языка и аспирации рвотными массами;
  • Не разжимать ребенку зубы и не вставлять между ними твердые предметы:
  • Не останавливать приступ, не делать искусственное дыхание и массаж сердца;
  • Вызвать скорую, если приступ длится более 5 минут.

Следует учитывать, что даже единичные приступы эпилепсии у ребенка должны служить поводом для обращения к врачу, т.к. своевременная диагностика и адекватное лечение значительно облегчат жизнь ребенка и помогут избежать припадков.

Лечится ли эпилепсия у детей? У большинства маленьких пациентов удается добиться стойкой ремиссии, но родителям не следует забывать, что ребенок склонен к эпилептическим припадкам, а значит, ему нужно создавать определенные условия жизни:

  • Не допускать переохлаждения и перегревания ребенка;
  • Не позволять ребенку купаться одному в водоемах;
  • Укреплять иммунитет ребенка;
  • Не отдавать ребенка на травмоопасные виды спорта (бокс, горные лыжи, др.).

Своевременные и правильные действия родителей помогут ребенку легче переносить приступы, а также предупреждать их появление в будущем.

Профилактика всегда эффективнее лечения, поэтому следите за состоянием ребенка и своевременно обращайтесь к специалистам

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса»  неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У
пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Пути развития идиопатической эпилепсии

Есть несколько вариантов течения идиопатической эпилепсии:

  • ослабление или исчезновение признаков заболевания с последующим излечением, возможен рецидив;
  • течение эпилепсии берется под контроль, уменьшается частота приступов;
  • формирование резистентности (устойчивости организма);
  • эволюция заболевания: наблюдается у детей и подростков, при генерализированной форме отмечается внутри одной ядерной группы; при изменении клиники и трансформации приступов развитие заболевания может зависеть от возраста больного и генетических факторов.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия

Гены CHRNA4 , CHRNA2 , CHRNB2 локализованы в локусах 20q13, 8q, 1p21 соответственно. Эта форма идиопатической эпилепсии начинается чаще в возрасте 7-12 лет. Характерны ночные приступы (после засыпания, за 2-3 часа до просыпание). Начало возникает с вокализации (обычно — крик), при этом глаза открыты. По характеру нападения простые и сложные парциальные.

Характерен полиморфизм клиники нападений — сложные двигательные акты: ребенок садится, чешет нос, голову, делает гримасы, жевательные движения, становится на четвереньки, раскачивается, делает педалювальни или боксувальни движения. В 70% случаев может быть аура (неприятные звуки, генерализованный озноб, головокружение) — ребенок просыпается. Продолжительность приступа — до 1 мин. За ночь может быть несколько нападений. При этой форме эпилепсии существует тенденция к серийности и «светлый промежуток» (отсутствие приступов в течение 2-3 мес). Обследование не выявляет изменений в неврологическом статусе, интеллекте и речи.

Характеристики ЭЭГ:

  • основной фон — без изменений;
  • в состоянии вне сном — без эпилептических феноменов;
  • основная диагностическая методика — ночной ЭЭГ-видеомониторинг, во время которого регистрируют региональную активнисть в лобных, лобно-височных отведениях.

Лечение сложное, чаще эффективная политерапия: карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, ламотригин, леветирацетам или комбинация базовых препаратов.

Эта форма эпилепсии требует проведения дифференциального диагноза с симптоматической лобной эпилепсией, при которой на ЭЭГ наблюдается замедление основного ритма, неврологический статус — без очаговых изменений, при нейровизуализации — органические изменения вещества мозга. Также следует провести дифференциальный диагноз с парасомнии, при которых на ЭЭГ отсутствуют эпилептические паттерны.

2. Симптоматическая (структурная / метаболическая) эпилепсия

Что происходит в мозге при идиопатической эпилепсии

Болезнь не связана с локальной гибелью или ишемией (выраженным кислородным голоданием) нервных клеток, опухолевым ростом, внутричерепной гипертензией, пороками развития или какими-либо другими патологическими процессами. Все изменения носят функциональный характер и формируются на клеточном и биохимическом уровнях.

Согласно современным представлениям, значительная часть случаев идиопатической эпилепсии обусловлена каналопатией – дисфункцией ионных каналов в стенках нервных клеток. Такая проблема обычно обусловлена патологией одного или нескольких генов, кодирующих структуру трансмембранных белков.

Результатом подобных каналопатий становится дефект транспорта отдельных ионов (калия, натрия) или целых молекул нейромедиаторов (ГАМК, ацетилхолина и др.), что приводит к комплексу нарушений:

  • изменение скорости проведения сигналов в нервной ткани, склонность к каскадному распространению пароксизмальных импульсов;
  • поддержание дисбаланса между процессами торможения и возбуждения в головном мозге, с преобладанием активирующих влияний;
  • создание предпосылок для чрезмерной стойкой деполяризации на поверхности нейронов (она может быть запущена выраженным ионным дисбалансом или избыточным количеством глутамата, причем в подавляющем большинстве случаев без явного провоцирующего фактора).

При идиопатической эпилепсии соседние нейроны очень легко синхронизируются друг с другом, что объясняет склонность к быстрому тотальному распространению пароксизмально возникшего гипервозбуждения. В этот процесс генерализации вовлекаются и подкорковые регулирующие структуры, что ускоряет передачу эпилептического импульса. В результате возбуждение охватывает практически весь головной мозг, провоцируя приступ с различной симптоматикой.

При этом у каждого пациента формируется собственная достаточно стабильная схема вовлечения и реакции различных мозговых структур. Это определяет характерную клиническую картину болезни, с преобладанием определенных симптомов во время приступа.

Особенности эпилепсии с миоклонусами

Может проявляться как миоклонусами с абсансами, так и юношеской миоклонической формой.

Абсансная эпилепсия с миоклонусами характеризуется выключениями сознания с массивными, размашистыми подергиваниями мышц. Преимущественно в процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, верхних и нижних конечностей. Подергивания одновременно начинаются с двух сторон, они симметричны. Приступ длится до одной минуты.

Иногда при идиопатической генерализованной эпилепсии у детей есть предчувствие приближающегося приступа. Такое состояние получило название “аура”.

При юношеской миоклонической форме четко определена локализация дефекта в гене. Пик начала симптомов приходится на подростковый возраст (14-15 лет). Она проявляется размашистыми миоклонусами при полном сознании. Подергивания возникают преимущественно в плечах и руках. Миоклонусы в нижних конечностях могут привести к резкому падению ребенка на колени.

Характерно возникновение приступов, когда ребенок находится на грани между сном и бодрствованием: либо при засыпании, либо утром при пробуждении. Возможна провокация припадков нарушением режима дня, ярким светом, у девушек – менструацией, психическими нагрузками.

Часто присоединяются генерализованные приступы идиопатической эпилепсии. Они могут быть и с самого начала болезни, а лишь потом присоединяются подергивания мышц.

генерализованный приступ

Особенности юношеской формы с абсансами

Данная форма возникает в 23 % всех случаев. А среди идиопатических форм эпилепсии, с началом в возрасте старше 20 лет, составляет 8-10 %. При юношеской эпилепсии также точно не установлена локализация генетического дефекта.

Начинается в возрасте от 5 до 21 года, в 70 % – от 9 до 13 лет.

При юношеской форме приступы носят форму простых абсансов. То есть присутствует лишь полное выключение сознания, без тонического спазма мышц. Приступы короче, чем у детей. В среднем они длятся 16 секунд (от 4 до 30).

В 70 % случаев присутствуют также генерализованные приступы. Возможно наличие миоклонических подергиваний мышц.

помощь при приступе

Провоцирующие факторы

До сегодняшнего дня не удалось выявить всех причин, по которым развивается идиопатическая эпилепсия. Одним из распространенных факторов заболевания является генетическая предрасположенность.

Так, например, если у матери или отца есть такое заболевание, то в 10% случаев у рожденного ребенка тоже будет этот диагноз. К редкой причине развития болезни относится прием некоторых медикаментов.

К иным причинам развития заболевания можно отнести следующие:

  • алкогольная и наркоманская зависимость;
  • психоневрические заболевания;
  • инфекционные заболевания;
  • онкология;
  • патологии в развитии мозга;
  • черепно-мозговая травма .

Но учеными удалось выявить, что это заболевание начинает развиваться из-за нарушения структуры мозга или серого вещества. То есть провоцирующими факторами развития болезни можно назвать также инсульты и нарушение работы нервной системы.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия: лечение в Юсуповской больнице

Лечение симптоматической эпилепсии должно начинаться с тщательного обследования. В Юсуповской больнице создан диагностический центр, который оборудован по последнему слову техники, что позволяет получать наиболее точные данные о состоянии пациента. Важно не только поставить диагноз «эпилепсия», а и выяснить первопричину. Без устранения источника заболевания терапия может не дать требуемого эффекта, или через некоторое время эпилептические приступы возобновятся.

Эпилепсию должен лечить квалифицированный специалист. Это заболевание оказывает негативное действие на умственные способности человека и может привести к деменции. В Юсуповской больнице лечение эпилепсии выполняют опытные неврологи и эпилептологи. Врачи больницы постоянно повышают уровень своей квалификации и занимаются научной деятельностью. Поэтому они владеют современными результативными и безопасными методами лечения симптоматической эпилепсии.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия. Врач подбирает лекарства и их дозировку индивидуально для каждого пациента. Использование противоэпилептических препаратов позволяет снизить частоту появления приступов и прекратить их полностью. Полный курс лечения эпилепсии в Юсуповской больнице позволяет значительно улучшить состояние человека, добиться длительной ремиссии и улучшить качество жизни.

Записаться на консультацию к неврологам, эпилептологам, пройти обследование в диагностическом центре, уточнить интересующую информацию можно по телефону Юсуповской больницы.

Возможные осложнения

В отсутствии лечения или его неправильном назначении, фокальная эпилепсия может привести к негативным последствиям:

  • Травматические повреждения, связанные с тем, что во время сложных пароксизмов человек теряет сознание. Это может привести к его падению и получению травм опорно-двигательного аппарата, черепно-мозговым повреждениями и пр.
  • При генерализации возбуждения во время приступа возможно развитие эпилептического статуса. Данное состояние характеризуется генерализованными судорогами, отсутствием сознания и купируется только комплексной лекарственной терапией. Самостоятельно, приступ не заканчивается.
  • На фоне множественных пароксизмов возникает отек нервной ткани, связанный с повышением ее метаболической активности. Подобная ситуация может стать причиной гипоксии головного мозга и его ишемического повреждения с развитием инсульта.
  • Частые приступы симптоматической формы заболевания приводят к изменению личности и могут стать причиной развития психических нарушений различной степени выраженности.

Для профилактики осложнений необходимо соблюдать терапию, подобранную лечащим врачом. Самолечение при эпилепсии недопустимо.

Как распознать эпилепсию у ребенка

Признаки эпилепсии у детей будут различаться в зависимости от вида заболевания. Не всегда эпилепсия проявляется только судорогами. Родителей должны настораживать двигательные расстройства, кратковременная потеря сознания, нарушение восприятии, дезориентация в пространстве, резкие смены в настроении и т.д. дети более старшего возраста могут жаловаться на чувство онемения в некоторых участках тела.

Все эти признаки эпилепсии не всегда проявляются ярко у детей, поэтому родители часто оставляют их без должного внимания. Картина заболевания различается у подростков и детей до года, поэтому стоит обратить внимание на особенности проявлений эпилепсии:

  • Судороги. Мышцы при эпилептическом приступе напрягаются, дыхание ребенка становится прерывистым. Такие конвульсии могут продолжатьсясекунд, при этом ребенок может непроизвольно опустошить мочевой пузырь. После приступа наступает сон, т.к. ребенок теряет силы при припадке.
  • Абсансы. Эпилептический припадок происходит без судорог, поэтому приступ проходит незаметно для окружающих и самого ребенка. На протяжениисекунд ребенок как бы замирает, взгляд становится безучастным и «стеклянным». После приступа ребенок тут же возвращается к прерванным делам, поэтому родители обычно списывают такое кратковременное состояние на баловство и рассеянность.
  • Атонический приступ. После наступления судорог ребенок теряет сознание. Атонические приступы повторяются довольно часто, что служит поводом для немедленного обращения к врачу.

Обратите внимание! Эпилептический припадок не всегда сопровождается судорогами и качанием по полу. Существует ряд клинических признаков, с помощью которых можно распознать эпилепсию.

Основные симптомы эпилепсии:

  • Мышечные судороги;
  • Прикусывание языка, пена со рта (характерны для подросткового возраста);
  • Непроизвольная дефекация и мочеиспускание (не являются характерными симптомами для детей до двух лет);
  • Кратковременная остановка дыхания, потеря сознания;
  • Нарушения речи, невозможность четко произносить слова;
  • Непроизвольное сгибание коленных и локтевых суставов.

Эпилептики часто страдают психоэмоциональными расстройствами. Поэтому стоит обратить внимание, если ребенок кричит по ночам (просыпается от кошмаров), страдает «лунатизмом», подвержен резким сменам настроения.

Ночная эпилепсия у детей обычно протекает незаметно для родителей, поэтому стоит обратить внимание на то, как ведет себя ребёнок сразу после пробуждения. При эпилепсии возникает детский спазм, который выражается в неестественном наклоне головы вперед и непроизвольном подтягивании рук к груди. Такие спазмы длятся несколько секунд. Обычно эпилепсия во сне встречается у детей 2-5 лет и со временем проходит.

Обратите внимание! Абсансы часто наблюдаются у детей 5-7 лет, преимущественно у девочек.

Эпилепсия у детей до года – особенно коварна, т.к. ее проявления можно спутать с другими патологиями. Потому родителям стоит быть предельно внимательными и обратить внимание на следующие симптомы эпилепсии у детей до года:

  • Частые крики, которые сопровождаются вздрагиваниями. Руки у новорожденного дрожат, малыш может ими размахивать.
  • Неожиданное самопроизвольное подергивание и подрагивание конечностей – такие движения не имеют ритмичности и синхронности.
  • Взгляд у ребенка становится отсутствующим, малыш смотрит в одну точку.
  • Мышцы одной стороны лица начинают напрягаться, а после дрожать и сокращаться. Постепенно такое состояние охватывают всю часть тела.
  • Во время сосания кожные покровы ребенка синеют, краснеют либо бледнеют.

У более старших детей часто наблюдается так называемый эпилептический характер – они становятся агрессивными, раздражительными, отличаются склочным и мстительным характером, подвержены резким сменам настроения.

Главное во время приступа — это свести нервы на нет и трезво смотреть на ситуацию, т.к. правильно оказанная помощь может спасти ребенку жизнь

Источники

  • https://oinsulte.ru/nevrologicheskie/epilepsiya/vidy/generalizovannaya.html
  • https://yusupovs.com/articles/neurology/simptomaticheskaya-epilepsiya-s-generalizovannymi-pristupami-prichiny-i-priznaki/
  • https://www.health-ua.org/faq/nevrologiya/1004.html
  • https://bereginerv.ru/epilepsiya/generalizovannyj.html
  • https://nevralgia.ru/epilepsiya/idiopaticheskaya/
  • https://ponervam.ru/fokalnaya-epilepsiya.html
  • http://fb.ru/article/258195/fokalnaya-epilepsiya-formyi-prichinyi-lechenie-gde-lechat-epilepsiyu-v-rossii
  • http://nevrologmed.ru/idiopaticheskaya-generalizovannaya-epilepsiya-chto-eto-takoe.html
  • https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/focal-epilepsy
  • https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/generalizovannaya.html
  • https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/idiopaticheskaya.html
  • https://stop-allergies.ru/idiopaticheskaya/
  • http://jepilepsija.ru/epilepsiya/56-idiopaticheskaya-epilepsiya-prichiny-i-lechenie
  • https://yusupovs.com/articles/neurology/farmakorezistentnaya-kriptogennaya-epilepsiya/
  • http://3aaa-sp.ru/idiopaticheskaja-jepilepsija-u-detej/
  • https://ODepressii.ru/epilepsiya/idiopaticheskaya.html
  • http://nerv.hvatit-bolet.ru/idiopaticheskaja-jepilepsija.html
  • http://medictionary.ru/fokalnaya-yepilepsiya-u-detey/
  • https://ponervam.ru/idiopaticheskaya-epilepsiya.html
  • http://fb.ru/article/407060/idiopaticheskaya-generalizovannaya-epilepsiya-simptomyi-opisanie-diagnostika-lechenie-i-profilaktika-pristupov

[свернуть]
Ссылка на основную публикацию