Синдром Черджа-Стросса: симптомы, лечение, прогноз

Содержание

Болезни органов дыхания

В РОССИИ
Все городаАбаканАзовАксайАнапаАнгарскАрзамасАрмавирАрхангельскАстраханьАчинскБалаковоБалахнаБалахтаБалашихаБарнаулБарышБелгородБелокурихаБелоярскийБердскБерезникиБерезовскийБийскБирскБлаговещенскБлаговещенск (Башкортостан)БогородскБорБратскБронницыБрянскВеликий НовгородВерещагиноВерхняя ПышмаВидноеВладивостокВладикавказВладимирВолгоградВолгодонскВолжскийВологдаВолоколамскВольно-НадеждинскоеВоронежВоскресенскВыборгВыксаГагаринГеленджикГорно-АлтайскГрозныйГубахаДагомысДзержинскДзержинскийДимитровградДинскаяДмитровДолгопрудныйДомодедовоДубнаЕгорьевскЕйскЕкатеринбургЕлецЕссентукиЖелезноводскЖелезногорск-ИлимскийЖигулевскЖуковскийЗаводоуковскЗаволжьеЗарайскЗвенигородЗеленодольскЗимаИвановоИвантеевкаИжевскИркутскИскитимИстраЙошкар-ОлаКазаньКалининградКалугаКаменск-УральскийКамышинКаневскаяКашираКемеровоКировКиселевскКисловодскКлинКовровКоломнаКолышлейКомсомольск-на-АмуреКонаковоКоролёвКостромаКотласКрасноармейскКрасногорскКраснодарКраснознаменскКраснокамскКрасноярскКропоткинКрымскКстовоКудымкарКулебакиКумертауКурганКурскЛабинскЛазаревскоеЛипецкЛискиЛобняЛооЛосино-ПетровскийЛотошиноЛуховицыЛысковоЛыткариноЛюберцыМагнитогорскМайкопМахачкалаМинусинскМожайскМоскваМурманскМуромМытищиНабережные ЧелныНавашиноНальчикНаро-ФоминскНефтекамскНефтеюганскНижневартовскНижнекамскНижний НовгородНижний ТагилНовая УсманьНовоалтайскНоводвинскНовокузнецкНовокуйбышевскНовороссийскНовосибирскНовосибирская областьНовый УренгойНогинскНорильскНоябрьскНытваОдинцовоОмскОрелОренбургОрехово-ЗуевоОрскПавловоПавловский ПосадПензаПермьПетрозаводскПетропавловск-КамчатскийПодольскПрокопьевскПротвиноПсковПушкиноПущиноПятигорскРаменскоеРеутовРостов-на-ДонуРузаРыбноеРязаньСалаватСалехардСамараСанкт-ПетербургСаранскСаратовСаратовская областьСаровСевастопольСеверодвинскСемилукиСергиев ПосадСерпуховСимферопольСмоленскСоликамскСолнечногорскСосновскоеСочиСтавропольСтарый ОсколСтерлитамакСтроительСтупиноСургутСыктывкарСысертьТаганрогТайшетТамбовТверьТегульдетТобольскТольяттиТомскТомская областьТуапсеТулаТюменцевоТюменьУлан-УдэУльяновскУсолье-СибирскоеУсть-ИлимскУсть-КутУфаУхтаФеодосияФрязиноХабаровскХанты-МансийскХимкиЧапаевскЧебоксарыЧелябинскЧердаклыЧереповецЧеркесскЧерноголовкаЧерногорскЧеховЧитаШатураШаховскаяШебекиноШилкаЩелковоЭлектростальЭлистаЭнгельсЮжно-СахалинскЮргаЯкутскЯлтаЯрославль

  • Клиники, Медицинские центры
  • Детские клиники
  • Диагностические центры,
    Лаборатории
  • Центры вакцинации
  • Клиники пластической хирургии,
    Эстетическая косметология
  • Стоматологии
  • Центры коррекции веса
  • Медицинские комиссии
  • Центры психологической помощи
  • Центры восстановительного лечения
  • Аптеки, Оптики
ЗА РУБЕЖОМ
Все страныАзербайджанАрменияБеларусьБразилияГерманияГрузияИзраильИспанияКазахстанНидерландыТаиландУкраинаФранцияШвейцария

Медучреждения, в которые можно обратиться

  • Общее описание
  • Заболеваемость
  • Симптомы

Общее описание

Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:

  • Синдром Черджа-Стросса
    манифестация бронхиальной астмы;
  • увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
  • моно- или полинейропатия;
  • легочные инфильтраты летучего характера;
  • синуситы;
  • внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.

Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.

Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды. Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии. Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

  • Аллергический ринит.
  • Полипозные разрастания в носу, синусит.
  • Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
  • Появление легочных инфильтратов.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Похудение.
  • Миалгии, артралгии.
  • Одышка.
  • Отеки.
  • Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
  • Психоэмоциональная лабильность.
  • Эпилептические припадки.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

  • Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
  • Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
  • Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
  • Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
  • Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
  • Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
  • Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
  • Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.

Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.

В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).

Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: начальная доза составляет 1 мг Преднизолона на кг массы тела в сутки, в последующем (через месяц от начала терапии) ее быстро снижают. Курс терапии глюкокортикостероидами рассчитан на 9-12 месяцев.
  • Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: назначают из расчета 2 мг Циклофосфамида на кг массы тела в день. Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.
  • Метилпреднизолон (Метипред) — синтетический ГКС. Режим дозирования: при жизнеугрожающих обострениях показано проведение пульстерапии Метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 36 дней).
  • Сульфаметоксазол/триметоприм (Бисептол) — антибактериальный сульфаниламидный препарат. Режим дозирования: препарат принимают после еды, запивая достаточным количеством жидкости по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Рекомендации при синдроме Черджа-Стросса

  • Консультация пульмонолога.
  • Общий анализ крови.
  • Компьютерная томография легких.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0 0 0 0 0 14 18 0 0 0 0 0 29 48

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Боль в мышцах конечностей (боль в ногах, боль в руках, боль в мышцах) 70%
Гнойные выделения из носа 60%
Заложенность носа, насморк 60%
Общая слабость (утомляемость, усталость, слабость организма) 50%
Снижение массы тела (истощение, похудение, худоба, снижение веса, уменьшение веса) 40%
Ноющие, постоянные боли во всех суставах (боль в суставах) 20%
Затруднение выдоха 10%
Повышение артериального давления (высокое давление, гипертония, артериальная гипертензия) 10%
Кровь в моче (гематурия) 5%
Кровоизлияния на коже тела и конечностей 0%

Причины возникновения и механизм развития


В основе синдрома Черджа-Стросс лежит аутоиммунный процесс: в какой-то момент иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается. В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

  • вируса гепатита В или стафилококка;
  • переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
  • стрессами;
  • непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
  • болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают бронхиальной астмой, а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты. Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком. Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Типы и виды

Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается на протяжении месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего. При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевание в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая может усугубиться при отмене «Преднизона». Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы заболевания чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:

  • кашель;
  • одышка;
  • потеря веса;
  • хрипы;
  • затрудненное дыхание.

Проявляться синдром может с разной активностью, которую подразделяют на 4 группы:

  • нулевая;
  • минимальная;
  • средняя;
  • высокая.

Какие органы поражаются чаще?

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

Больного беспокоят:

  • приступы удушья;
  • одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
  • кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).


Сердце

Возможно развитие:

  • перикардита (воспаление «сердечной сумки»);
  • коронарита (воспаление сосудов, кровоснабжающих сердечную мышцу — миокард);
  • миокардита (воспаление миокарда);
  • редко инфаркта миокарда.

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Кожа

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

  • петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
  • крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
  • эритему (красные папулы или пятна);
  • сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
  • подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Патологическая анатомия и патогенез Синдрома Черджа-Стросс

Гистологическая картина при синдроме Черджа-Стросс напоминает узелковый периартериит, но имеет несколько важных отличий. Кроме мелких и средних артерий поражаются капилляры, венулы и вены.Характерно образование гранулем – не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами.Может пострадать любой орган, но в отличие от узелкового периартериита преобладает поражение легких.Часто поражаются кожа, сердце, почки, периферические нервы, ЖКТ.Патогенез синдрома Черджа-Стросс изучен недостаточно. Тем не менее – аллергический характер болезни, частое сочетание с бронхиальной астмой и близость к узелковому периартерииту указывают на ведущую роль иммунологических нарушений в ее развитии.

Стадии

Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения:

1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано течение предромального периода 10 лет. Симптомы, фиксирующиеся на первой стадии у большинства пациентов:

  • частые аллергические реакции;
  • риниты;
  • проявления астмы;
  • появление в носу полипов;
  • синуситы;
  • затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.

2. Яркий признак второй стадии – увеличение эозинофилов в крови и в пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, синдром Лефлера, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, проявляющиеся у большинства пациентов:

  • сильный кашель;
  • нехватка воздуха (удушье);
  • кровохарканье;
  • слабость;
  • миалгия;
  • лихорадка;
  • похудание;
  • при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боли в брюшине.

3. Характерный признак третьей стадии – симптоматика системного ангиита (васкулита). Значения, показывающие в крови число эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии чревато инсультом, приступами эпилепсии. Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.

синдром Чарга Стросса патогенез

Осложнения

При отсутствии своевременной диагностики и лечения возможно развитие серьезных осложнений и даже смерть.

В ситуациях, когда заболевание поразило периферические нервы, нарушаются функции ладоней и стоп.

При воспалении кожи на теле появляются ранки, которые после заживания образуют рубцы.

Также при патологии возможно развитие болезней сердца. Это может быть перикардит, миокардит, инфаркт миокарда или сердечная недостаточность.

Почечная недостаточность встречается редко. В основном возникает гломерулонефрит. Во время данного нарушения почки перестают в полной мере фильтровать продукты метаболизма, и они начинают скапливаться в крови.

Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом

Консультации врачей

Проведение туберкулиновой пробы детям

любаяреакция манту – 204 клиникидиаскинтест – 122 клиники  

Консультация терапевта повторная

любаяврач – 713 клиникврач к.м.н. – 205 клиникд.м.н., профессор – 80 клиник  

Консультация ревматолога

любаяврач – 264 клиникиврач к.м.н. – 85 клиникд.м.н., профессор – 57 клиникчк рамн – 2 клиники  

Консультация реабилитолога

любаяврач к.м.н. – 2 клиникиврач – 41 клиника  

Консультация невролога

любаяврач – 959 клиникврач к.м.н. – 277 клиникд.м.н., профессор – 193 клиникичк рамн – 4 клиники  

Консультация врача ЛФК

любаяврач – 148 клиникд.м.н., профессор – 7 клиникврач к.м.н. – 14 клиник  

Анализы

Ферритин крови

Триглицериды

Сывороточное железо

Сифилис RPR-тест

Оценка системы гемостаза

любаяРФМК – 197 клиникТромбиновое время – 524 клиникиФибриноген крови – 563 клиникиАЧТВ – 531 клиникаАнтитромбин III – 520 клиникМНО – 546 клиникПлазминоген – 114 клиникD-димер – 562 клиникиВолчаночный антикоагулянт (LA) – 522 клиникиПротеин C – 387 клиникПротеин S – 357 клиникКоагулограмма – 455 клиникЭтаноловый тест – 16 клиникФактор Виллебранда – 120 клиникКоагулограмма расширенная – 182 клиники  

Определение уровня иммуноглобулинов

любаяКриоглобулины – 150 клиникИммуноглобулин G (IgG) в крови – 503 клиникиИммуноглобулин М (IgM) в крови – 507 клиникИммуноглобулин А (IgA) в крови – 510 клиникВолчаночный антикоагулянт (LA) – 522 клиники  

Определение ревматоидного фактора

любаяЭкспресс-тест ревматоидного фактора (РФ) – 402 клиникиРевматоидный фактор (РФ) – 244 клиники  

Общий белок крови

Общий анализ мочи

Общий анализ крови

Натрий в моче

Липопротеиды крови

любаялпнп – 585 клиниклпвп – 590 клиниклпонп – 173 клиники  

Коагулограмма расширенная

Калий в моче

Исследование уровня холестерина

Исследование уровня комплемента

любаяКомплемент (С3) – 428 клиникКомплемент (С4) – 422 клиники  

Иммуноферментный анализ (ИФА)

любаяСифилис RPR-тест – 486 клиникАнтитела к вирусу простого герпеса 1 и 2 типа – 485 клиникАнтитела к хламидям трахоматис – 519 клиникАнтитела к цитомегаловирусу – 534 клиникиАнтитела к хеликобактер в крови – 497 клиникАнтитела к трихомонаде – 284 клиникиАнтитела к кандида – 374 клиникиАнтитела к микоплазме хоминис – 458 клиникАнтиген H. pylori в кале – 245 клиникАнтитела к гарднерелле – 66 клиник  

Группа крови и резус-фактор

Белковые фракции крови

Антитела к фосфолипидам

любаяigg – 359 клиникigm – 345 клиник  

Антитела к кардиолипину

любаяigm – 349 клиникigg – 367 клиник  

Антинуклеарные антитела (ANA)

C реактивный белок крови

Диагностика

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Электрокардиография (ЭКГ)

любаяпо небу – 51 клиникабез описания – 525 клиникс описанием – 839 клиникчреспищеводная (чпэкг) – 13 клиник  

УЗИ органов брюшной полости

любаятолько обп – 1150 клиник+ почек – 35 клиник+ забрюшинного пр-ва – 47 клиник  

Рентгенография легких

любаяобзорная (одна проекция) – 173 клиникив двух проекциях – 141 клиника  

Рентгенография бедренной кости

МСКТ легких

любаябез контрастирования – 11 клиникс контрастированием – 1 клиника  

КТ-денситометрия

любаякт – 23 клиникимскт – 14 клиник  

Гастроскопия (ЭГДС)

любаябез наркоза – 490 клиникпод наркозом – 80 клиник  

Хирургия

Искусственная вентиляция легких

Интубация трахеи

Гемотрансфузии

любаяПереливание плазмы – 30 клиникПереливание тромбоцитарной массы – 23 клиникиПереливание эритроцитарной массы – 35 клиникИнтраоперационная реинфузия крови – 25 клиник  

Нехирургическое лечение

Электрофорез лекарственный

любаяНакожный электрофорез – 491 клиникаЭндоназальный электрофорез – 82 клиникиУретральный электрофорез – 90 клиникРектальный электрофорез – 92 клиникиВагинальный электрофорез – 77 клиник  

Другое

Коды без услуг:
A11.26.015 Соскоб конъюнктивы

Советы больным

При длительном лечении кортикостероидами преследуется многими побочными эффектами. Если знать это правило можно избежать страшных последствий. Одним из таких действий является разрушение костей, так, что дополнительно требуется кальций и 2000 IU витамина D в сутки.

кожные проявления синдрома черджа стросса
Требуется постоянные физические тренировки для опорно-двигательного аппарата. Требуется регулировать свой вес, потому, что кортикостероиды являются гормонами и при их приеме стремительно набирается вес, а это может привести к появлению сахарного диабета. Необходимо развивать мышечную силу, бегать. Все эти занятия вреда вам не принесут, а наоборот ваше тело будет под контролем. При синдроме Чарга Стросса сигаретный дым может усиливать некоторые побочные действия.

Диета. Необходимо здоровое питание. Поменьше сладкого кушать, так как оно может повышать уровень сахара в крови. По больше кушайте фруктов и овощей.

Постоянно наблюдаться у врача. При таком тяжелом заболевании как синдром Чарга Стросса необходимо постоянно наблюдаться у врача, он должен контролировать все течение болезни, он хорошо знает чем заменить тот или иной препарат, он лучше определит что требуется делать чтобы болезнь не в быстрой скорости прогрессировала.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Характерным лабораторным признаком заболевания является эозинофилия (более 109/л у 97% больных), которая встречается на любой стадии заболевания. Однако описаны больные без периферической эозинофилии, но с выраженной тканевой эозинофильной инфильтрацией. Кроме того, отсутствие эозинофилии может быть связано с предшествующей глюкокортикоидной терапией или с естественным колебанием уровня эозинофилов в периферической крови. Однако в целом наблюдается выраженная корреляция между эозинофилией, астмой и васкулитом.

Частым признаком болезни является увеличение уровня IgE, но зависимости между уровнем IgE и активностью заболевания не наблюдается. При синдроме Черджа—Стросса пАНЦА (главным образом антитела к миелопероксидазе) обнаруживались более чем у половины больных. Наличие этих антител коррелирует с астмой и геморрагическими высыпаниями. Классификационные критерии синдрома Черджа—Стросса представлены в таблице 50.

Таблица 50. Классификационные критерии синдрома Черджа—Стросса (AT Masi  al.,1990)

Классификационные критерии синдрома Черджа—Стросса (AT Masi al.,1990)

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Наболевание следует заподозрить у пациентов среднего возраста с длительно текущей бронхиальной астмой в анамнезе или аллергическим ринитом и эозинофилией, у которых развились признаки системной патологии, включающей множественный мононеврит, легочные инфильтраты, кардиомиопатию.

Лечение синдрома Черджа – Стросс

  • Глюкокортикоиды.

Основой лечения является системная терапия глюкокортикоидами. Если заболевание рефрактерно к другим препаратам или эозинофильное воспаление с трудом поддается контролю, используют рекомбинантный интерферон по 3000000 1Д подкожно ежедневно.

Синдром Чарга Стросса — редкое заболевание, которое может влиять на несколько систем органов, особенно на легкие. Характеризуется аномальной кластеризацией лейкоцитов (гиперэозинофилии) в крови и тканях, воспалением кровеносных сосудов (васкулит), развитием узловых поражений, называемых гранулемами (гранулематоз).

У большинства пораженных людей есть аллергия. Кроме того, астма и другие легочные аномалии (инфильтраты) часто предшествуют развитию симптомов, за шесть месяцев или до двух десятилетий.

Неспецифические данные, связанные с синдромом Чарджа-Стросса, обычно включают симптомы гриппа, такие как лихорадка, общее чувство слабости, усталости (недомогание), потеря аппетита (анорексия), потеря веса, миалгия.

Дополнительные признаки варьируются в зависимости от конкретных систем органов. Часто участвуют нервы вне центральной нервной системы (периферические), почки, желудочно-кишечный тракт. Без соответствующего лечения возникают серьезные повреждения органов и потенциально опасные для жизни осложнения.

Точная причина синдрома Чарга-Стросса неизвестна, многие исследователи указывают на то, что ненормальное функционирование иммунной системы играет важную роль.

Синонимы

  • аллергический ангиит и гранулематоз;
  • эозинофильный гранулематоз с полиангитом;
  • EGPA.

Поскольку заболевание влияет на многочисленные органы, специфические признаки синдрома Чаржда-Стросса широко варьируются. Расстройство разделено на три отдельные фазы:

  1. Продромальную.
  2. Эозинофильную.
  3. Васкулитовую.

Они могут возникать последовательно. Некоторые не проходят все три этапа. Без лечения прогрессирует, вызывает опасные для жизни осложнения.

Продормальная

Продромальная (или аллергическая) фаза отмечена различными аллергическими реакциями, обычно предшествует другим. Затронутые люди развивают позднюю астму, кашель, одышка. У лиц, страдающих астмой, состояние может ухудшиться.

У некоторых появляется сенная лихорадка (аллергический ринит), обычное состояние, при котором аллергическое воспаление слизистой оболочки носа вызывает насморк, чихание, зуд, носовую обструкцию.

Сенная лихорадка может быть хроническим, повторяющимся состоянием. Иногда возникают повторные эпизоды синусита. Синусит приводит к боли в лице. Хронические проблемы носа провоцируют образование небольших (доброкачественных) полипов в носу.

Продромальная фаза длится от нескольких месяцев до многих лет. Респираторные проблемы обычно являются первыми признаками синдрома Черджа-Стросс, предшествуют развитию васкулита за шесть месяцев.

Эозинофильная фаза

Эозинофильная фаза отмечена накоплением эозинофилов в различных тканях организма.

Эозинофилы — особый тип лейкоцитов. Их точная роль неизвестна, но они часто продуцируются в ответ на аллергию.

У индивидуумов с синдромом Чардж-Стросса аномально большое количество эозинофилов (гиперэозинофилия) вырабатывается и накапливается в различных тканях организма, особенно легких, желудочно-кишечном тракте, коже.

Васкулитическая

Третья фаза известна как васкулитическая характеризуется широко распространенным поражением различных кровеносных сосудов организма (васкулит). Хронический васкулит вызывает сужение пораженных кровеносных сосудов, блокирование, замедление потока крови к различным органам тела.

Воспаленные кровеносные сосуды становятся тонкими, хрупкими, потенциально разрушаются, кровоточат в окружающие ткани. Они могут растянуться или образовать выпуклость (аневризма).

Симптомы синдрома Чарга-Стросса широко варьируются по тяжести, продолжительности и началу. Поскольку затрагиваются разные системы органов, все признаки не возникают при каждом случае.

Большинство людей вначале развивают астматические признаки. Иногда возникают признаки васкулита перед респираторными.

Дополнительные симптомы

Часто появляются неспецифические проявления, которые могут быть связаны с различными заболеваниями:

  • усталость;
  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • ночная потливость;
  • боль в животе;
  • кашель;
  • боль в суставах (артралгия);
  • миалгия;
  • общее ощущение плохого здоровья (недомогание).

Сообщалось о раздутых лимфатических узлах и общей слабости. Также возникают внутренние инфекции уха с образованием жидкости (серозный средний отит), что может привести к потере слуха. Появляется влажная мембрана на поверхности век (конъюнктивы).

Неврологические нарушения

Неврологические проблемы распространены, встречаются у 78 процентов людей с синдромом Чардж-Стросса.

Могут возникнуть заболевания, называемые мультинейроном мононеурита, при котором затронуты два или более нерва в отдельных областях периферической нервной системы.

Связанные признаки зависят от конкретных вовлеченных нервов. Общими являются:

  • боль, покалывание или онемение;
  • слабость в руках, ногах.

Синдром Чарга — Стросса (аллергический эозинофиль-ный гранулематозный ангиит) впервые описан Чаргом и Строссом в 1951 г. и представляет собой аллергический эо-зинофильный гранулематозный некротизирующий васку-лит, который поражает преимущественно мелкие и средние сосуды; сочетается с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией. Ранее этот синдром описывался как астматический вариант узелкового периар-териита. В настоящее время его выделили в самостоятельную нозологическую форму.

Этиология и патогенез

Общие для всех системных васкулитов. В развитии этого заболевания большую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте 30—40 лет. Мужчины заболевают несколько чаще женщин.

Клиника

В тяжелых случаях возможны перфорация кишечника, перитонит и кишечная непроходимость. Поражение кожи проявляется узелками, геморрагической пурпурой, эритематозными пятнами и крапивницей. Поражение нервной системы характеризуется периферическим полиневритом, поражением черепных нервов, мононевритами различных нервов. Возможно поражение ЦНС с развитием судорог и инсультов.

Поражение почек менее характерно и протекает легче, чем при других некротизирующих васкулитах. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется перикардитом , эозино-фильным эндокардитом , артериальной гипертензией, редко наблюдается инфаркт миокарда . Поражение опорно-двигательного аппарата достаточно типично: артралгии, полиартрит с вовлечением крупных и мелких суставов, миалгии и миозит.

Течение

Выделяют 3 периода течения: первый, или продромальный, период (может длиться до 10 лет и характеризуется аллергическим ринитом, полипозом, бронхиальной астмой); второй период (возникают периферическая и тканевая эо-зинофилия, эозинофильная пневмония , эозинофильный гастрит); третий период характеризуется преобладанием клиники системного васкулита.

Диагностика

В крови наблюдаются умеренная анемия , лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, серомукоида, гаптоглобина. При биопсии кожно-мышечного лоскута определяется эозинофилия во внесосудистом пространстве.

К критериям диагноза относят бронхиальную астму , эозинофилию, аллергию в анамнезе, нейропатию, легочные инфильтраты, поражение придаточных пазух носа, наличие внесосудистой эозинофилии.

Наличие у больного любых 4 и более критериев позволяет поставить диагноз синдрома Чарга — Стросса.

Лечение

Лечение заболевания комплексное с применением ГКС и цитостатиков. При поражении легких , ЖКТ, кожи, почек лечение начинают с преднизолона (подавляющая доза составляет 60 мг в сутки, через 1—2 недели переходят на ин-термиттирующий прием преднизолона с постоянным снижением дозы; через 3 месяца при улучшении состояния дозу продолжают снижать до поддерживающей и оставляют на длительный срок). В случае отсутствия эффекта от преднизолона, а также при присоединении недостаточности кровообращения , нарушения проводимости, признаков диффузного поражения ЦНС назначается гидроксимочеви-на по 0,5—1 г в сутки внутрь. При снижении числа лейкоцитов до 6—10 х10 9 /л переходят на прием препарата через 2 дня на 3-й или отменяют его на 2—3 месяца. Можно использовать и другие цитостатики — азатиоприн, циклофос-фамид (как при узелковом периартериите). При развитии синдрома бронхиальной астмы назначают бронходилататоры. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначаются антикоагулянты, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,15—0,25 г в сутки, курантил по 225—400 мг в сутки).

Названия

 Название: Синдром Черджа-Стросс.
Синдром Черджа-Стросса
Синдром Черджа-Стросса

Критерии

В 1990 году ACR были предложены 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:

  1. Удушье, на выдохе сухие хрипы.
  2. Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.
  3. Нейропатия (моно или поли), то есть нарушение функций в нервах.
  4. Патология пазух носа.
  5. Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленными на рентгенограммах.
  6. Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопления эозинофилов в зонах около проверяемых сосудов.

Если налицо 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.

синдром Чарга Стросса фото

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Синдром Черджа-Стросс к какому врачу обратиться
При подозрении на синдром Черджа-Стросса следует обратиться к терапевту, гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу. Они направят на анализы и уже после подтверждения диагноза лечением займётся ревматолог.

Признаками заболевания является кашель, высыпания на коже, насморк, повышенная чувствительность кожи и приступы удушья. В поликлинику следует обратиться даже в том случае, если появилось затрудненное дыхание и долго не проходящий насморк.

Факторы риска

изменившаяся клетка при синдроме чарга стросса
На сегодняшний день нету статистики на эту болезнь и не подсчитано сколько людей в году болеют на это заболевание, но как было сказано выше оно встречается очень редко.

Факторы риска встречаются у многих людей, но это не значит, что этот человек заболеет на болезнь чарджа. Такие выводы подтверждают о том, что медицина не глубоко выучила такой диагноз как синдром черджа стросс.

Факторы риска на себя берут:

  • возрастной показатель. Больше больных на эту болезнь болеют в 40-50 лет. Очень редко с синдромом чарджа сталкиваются маленькие детки и люди пожилого возраста;
  • исторический фактор. По данным этого заболевания, в большей части диагноз услышали люди у которых в патогенезе были другие аллергические заболевания, а именно: бронхиальная астма, аллергический ринит, большинство перенесли тяжелую форму.

Течение

Определяются три этапа течения болезни:

  1. продромальный – его длительность почти десять лет, проявляется аллергическим ринитом, аллергической бронхиальной астмой, полиномом;
  2. второй этап – при нем появляются периферическая эозинофилия, эозинофильная пневмония и гастрит;
  3. третий этап – появляется и болезнь выглядит как системный васкулит.

Дополнительные факты

 Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением – кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. Населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Прогноз

 Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

  • терапевту;
  • пульмонологу;
  • гастроэнтерологу;
  • кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • клинический анализ крови (выявит анемию, эозинофилию, повышенную концентрацию лейкоцитов, высокую СОЭ);
  • биохимический анализ крови (повышенный уровень иммуноглобулина Е и перинуклеарные антитела (ANCA));
  • рентгенографию органов грудной клетки (очаговые тени, признаки выпота в плевральную полость и другие изменения);
  • биопсию легкого (морфологические изменения, описанные выше);
  • прочие методы диагностики, в зависимости от выявленной или подозреваемой патологии.

Диагностические критерии


В общем анализе крови человека, страдающего синдромом Черджа-Стросс, обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

  1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
  2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
  3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
  4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
  5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
  6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
  7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

  • гранулематозом Вегенера;
  • узелковым полиартериитом;
  • микроскопическим полиангиитом;
  • эозинофильной пневмонией;
  • идиопатическим гиперэозинофильным синдромом и так далее.

Симптомы и признаки синдрома Черджа – Стросс

Синдром имеет 3 фазы, которые могут перекрываться:

  1. 1-я – продромальная – фаза может персистировать в течение нескольких лет. Отмечается аллергический ринит, назальный полипоз, астма или их комбинация.
  2. 2-я фаза – характерно повышение числа эозинофилов в крови, эозинофильная инфильтрация тканей. Клиническая симптоматика может напоминать синдром Леффлера, включая хроническую эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит.
  3. 3-я фаза развивается потенциально угрожающий жизни васкулит. Характерны системные проявления.

Фазы не обязательно следуют одна за другой в этом порядке, временные интервалы между ними значительно варьируют.

Могут быть поражены различные органы и системы.

Респираторная система.
Астма, которая часто начинается во взрослом возрасте, отмечается у большинства больных. Часто встречается синусит, обычно без тяжелого некротизирующего воспаления. Синусит сопровождается болями в области лица и появлением отделяемого из носа. Возможны одышка, а также кашель и кровохарканье вследствие альвеолярного кровотечения. Часто встречаются транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

Нервная система.
Неврологические проявления характерны. Частота множественного мононеврита достигает 75%. Поражение ЦНС встречается редко, но может приводить к нарушению сознания и коме с поражением черепномозговых нервов или без него. Возможно нарушение мозгового кровообращения.

Кожа.
Кожа поражается примерно у половины больных. Узлы и папулы появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Они обусловлены формированием палисадообразных гранулем с центральной зоной некроза; может развиться пурпура или эритематозные папулы вследствие лейкоцито-кластического васкулита с выраженной эозинофильной инфильтрацией или без нее.

Скелетно-мышечная система.
Иногда отмечаются артралгии, миалгии или даже артрит, обычно во время васкулитной фазы.

Сердце.
Могут развиться сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, васкулит коронарных артерий (возможно, с инфарктом миокарда), поражение клапанов или перикардит. Преобладающим гистологическим феноменом является эозинофильный миокардит.

Желудочно-кишечный тракт:
ишемия брыжейки. У трети больных могут отмечаться признаки поражения желудочно-кишечного тракта (например, боли в животе, диарея, кровотечение), обусловленного эозинофильным гастроэнтеритом или ишемией брыжейки, связанной с васкулитом.

Почки:
вновь возникшая гипертензия. Почки поражаются реже, чем при других васкулитах, ассоциированных с АНЦА. Обычно возникает пауцииммунный (с малым количеством иммунных комплексов) очаговый сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с формированием полулуний. Эозинофильное или гранулематозное воспаление почек встречается редко.

Поражение почек, сердца или нервной системы является плохим прогностическим признаком.

Источники

  • https://online-diagnos.ru/illness/d/sindrom-cherdzha-strossa
  • https://myfamilydoctor.ru/sindrom-charga-strossa-prichiny-simptomy-principy-lecheniya/
  • https://yarborok.ru/kak-izbavitsya-ot-sindroma-chardzh-strossa-oslozhneniya-sindroma.html
  • https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-charga-strossa-simptomy-principy-lecheniya
  • https://www.center-hc.ru/diseases/vasculitis4.htm
  • http://fb.ru/article/288681/sindrom-charga-strossa-simptomyi-i-lechenie
  • https://venaprof.ru/sindrom-cherdzha-stross/
  • https://kiberis.ru/?p=31802
  • https://alergiya-promed.ru/zabolevaniya/sindrom-charga-strossa.php
  • https://medbe.ru/materials/klinicheskie-rekomendatsii/sindrom-cherdzha-strossa-allergicheskiy-angiit-i-granulematoz/
  • https://kingad.ru/vidy-uzi/sindrom-chardzh-strossa/

[свернуть]
Ссылка на основную публикацию