Спина бифида у детей: что это такое, лечение, последствия

Что такое Спина Бифида?

Спина Бифида – это деформация позвоночного столба, внутриутробно развитая щель в позвоночнике.

Врачи считают, что чаще всего это происходит из-за недостатка фолатов во время беременности. Уже в начале беременности начинает развиваться нервная система, и при Спине Бифида некоторый отдел спинного мозга останавливается в развитии. Заболевание имеет несколько уровней тяжести. С помощью УЗИ Спина Бифида выявляется во время внутриутробного развития. Каких-либо проявлений того, что наблюдается такая патология, беременная женщина обычно не чувствует. Медики могут заподозрить Спину Бифида, основываясь на результатах анализов крови и замеченном недостатке некоторых веществ в материнском организме.

После того, как на свет появился младенец со Спиной Бифида, нарушение бросается в глаза. Лечится только хирургическим вмешательством, и в этих случаях жизнь малыша часто удается спасти. Иногда деформация скрыта, и тогда ее можно заметить лишь по дерматологическим симптомам – свищам, волосяным скоплениям, сильной пигментации.

В худших случаях позвоночник открыт целиком. Здесь симптоматика самая серьезная, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Кистозная Спина Бифида у детей может проявляться в выходе из естественного положения спинного мозга либо его оболочек. Если кожный покров при этом не защищает выпячивания, может произойти их разрыв, начаться сепсис. Дети со Спиной Бифида рождаются в 1-2 случаях из тысячи. Довольно часто после первого ребенка с такой патологией у второго наблюдается аналогичная болезнь, т.к. имеется наследственный момент. Другим фактором риска становятся поздние роды.

Возможно вы искали:  спина Бифида у детей и взрослых.

Причины

Чаще всего причиной деформации становится недостаток фолиевой кислоты (витамина В9). Он приводит и к другим опасным нарушениям внутриутробного развития.

Если плод уже однажды развился в утробе с такой деформацией, резко повышается вероятность рецидива во время новой попытки зачать здорового ребенка. Почти наверняка Спина Бифида разовьется, если до этого такое происходило дважды. В случаях, когда есть родственники, рожавшие детей со Спиной Бифида, вероятность также повышается.

Сахарный диабет беременной женщины увеличивает вероятность недостатка фолиевой кислоты и как следствие – Спина Бифида. Еще один фактор риска – ожирение, до беременности или уже во время нее. Некоторые медикаментозные препараты, обычно противопоказанные в период беременности, могут заблокировать поступление фолатов и помешать нормальной функции нервной системы.

Еще одна причина Спины Бифида – высокая температура тела матери в первые месяцы внутриутробной жизни плода.

Симптомы

При скрытой форме Спины Бифида симптоматика у детей может быть и не очевидной. Ниже деформированной части спинного мозга ребенка парализует, полностью или частично. Мускулатура при этом не имеет связи с нервной системой, что может привести к проблемам с внутренними органами, особенно кишечником. После рождения могут также наблюдаться вывих суставов таза и бедер, косолапое состояние. Искривления позвоночника, из-за которых невозможно положить малыша на спину. Ухудшается функция мочеиспускания, мочевина вбрасывается обратно, что тяжело сказывается на почечной работе.

Осложнения

Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии. Насколько серьезными станут последствия и насколько утешительным будет прогноз, влияет размер и область поражения спинного мозга, дерматологические нарушения. В результате Спины Бифида у детей может развиться гидроцефалия головного мозга. В такой ситуации нужно срочно откачать лишнюю влагу из головы в область живота. Такую операцию можно произвести уже в первые дни жизни.

Ребенок не контролирует дефекацию и мочеиспускание, полностью или частично не способен управлять и чувствовать ногами. Во многих случаях приходится прибегать к помощи ортопедических устройств, костылей, инвалидных кресел.

Другими осложнениями могут стать:

  • Пониженная обучаемость;
  • Проблемное чтение и речь;
  • Сниженная внимательность;
  • Невозможность считать;
  • Дерматологические заболевания;
  • Нарушенная функция желудочно-кишечного тракта;
  • Индивидуальная непереносимость латекса;
  • Воспаления мочеполовой системы;
  • Низкий эмоциональный фон.

Диагностика

Сейчас врачи довольно рано могут обнаружить, что Спина Бифида развивается у детей. Помогают в этом биохимические методы, УЗИ. Поэтому возможными становятся профилактические меры и исследования. Корни проблемы комплексные, часто установить их точно не получается. Но можно составить группу риска и понять, относится ли к ней конкретная пациентка. Поэтому не пожалейте времени и, планируя завести ребенка, посетите кабинет специалиста по генетике. Это поможет понять, необходимо ли вам следить за уровнем фолиевой кислоты в организме.

Каждый месяц беременности ходите на полное обследование у специалистов по гинекологии, урологии. Во время второй трети беременности необходимо исследование крови на уровень химических соединений. Если обнаруживается патология роста спинного мозга, нужно рассмотреть возможность прервать беременность.

Если риск Спины Бифида у плода высок, нужно плотно контролировать уровень фолиевой кислоты, чаще проводить УЗИ, чтобы обнаружить дефекты развития. Может быть назначено МРТ.

Если факт нарушений развития спинного мозга подтвержден, врачи чаще всего советуют прервать беременность. Но даже сейчас медицина не всегда находит все нарушения во время беременности. Иногда получается узнать только о наличии патологии, но не о степени того, насколько она поразила плод. Так, если позвоночник у детей просто не до конца закрыт, возможна успешная терапия, нормальная жизнь ребенка в будущем. Но если через отверстие вышел спинной мозг, даже хирургическое вмешательство не даст человеку нормально развиваться, возможен летальный исход, как минимум – тяжелая степень инвалидности. Именно поэтому врачи часто заговаривают об аборте, если такие нарушения диагностированы.

Хуже положение матери, если она давно пыталась забеременеть, и сделать это снова будет тяжело или невозможно. Именно в этих случаях обычно используют МРТ – чтобы рассмотреть, насколько тяжела ситуация. Тогда медики рассказывают матери, какие последствия и осложнения возможны в случае, если на свет появляются дети со Спиной Бифида.

Лечение новорожденного

Терапия в идеале начинается еще до того, как ребенок появился на свет. Еще на этом этапе можно провести хирургическое вмешательство, устранить грыжи и другие дефекты развития позвоночника. Такая операция проводится редко, но она позволяет не дать нервам деформироваться, сохраняет возможность развиваться в будущем нормально как физически, так и психически. На данный момент в Российской Федерации такие вмешательства еще не проводились.

Если удалось обнаружить нарушение до рождения, нужно исключить естественный родовой процесс в пользу Кесарева Сечения. Это необходимо, чтобы не допустить дальнейшей деформации спинного мозга и его нервной структуры.

В большинстве случаев хирурги начинают работать почти сразу после того, как малыш появился на свет и оказалось, что у него диагноз – Спина Бифида. Врачи ликвидируют деформацию костных тканей позвоночника, чтобы не нарушать и дальше работу нервной системы. Вскрывается грыжевая полость, вышедшие за свои пределы нервы помещаются обратно, максимально близко к своей естественной локализации. Разрезанная полость зашивается. Это помогает избавить новорожденных пациентов от визуального выпячивания, но те нервы, которые уже были повреждены, реабилитировать невозможно.

Приоритетная цель лечения – дать возможность человеку в будущем нормально двигаться. После операции используют протезирование, лечебную физкультуру, физиолечение. Во многих случаях обязательны несколько операций – например, если в ходе первой произошло излияние ликвора, жидкости позвоночного канала. А в дальнейшем спинной мозг может оказаться как бы «приклеенным» к кости, и вновь потребуется работа хирурга.

Если спина только расщеплена, и спинной мозг не вышел через отверстие, есть возможность дать пациенту нормально двигаться, сформироваться полноценной личностью. Если спинной мозг вышел через отверстие, и повреждено большое количество нервов, возможен летальный исход. Либо, если терапия окажется максимально успешной – больному придется жить с большим количеством неизлечимых осложнений.

Классификация

Расщепление позвоночника бывает с выпячиванием спинного мозга разной степени тяжести или в скрытой форме. Причем щель может быть на уровне тел позвонков – так называемая спина Бифида антериор. Если же расщеплены дуги позвонков, такая патология получила название спина Бифида постериор. Чаще всего отверстие в позвоночнике закрыто кожей, но встречаются случаи полного расщепления, когда спинной мозг открыт и подвергается опасности инфицирования и дальнейшего повреждения.

В зависимости от тяжести дефекта различают три вида заболевания. При легкой форме пациент может длительное время не замечать никаких симптомов, а при более тяжелом течении возможна полная инвалидность и даже летальный исход сразу после рождения. Поэтому при постановке диагноза очень важно определить форму патологии.

  • Самое легкое течение болезни – это спина Бифида оккульта. Такое скрытое расщепление позвоночника может ничем не проявляться. Патологии позвонков присутствуют, но нет повреждения спинного мозга или нервных корешков. Изменения кожных покровов тоже сильно не заметны.
  • Чаще всего встречается патология средней тяжести – менингоцеле. Это кистозное образование, которое выпячивается за пределы спинного мозга. Через незакрытый спинномозговой канал выбухают мягкие мозговые оболочки и нервные корешки. В большинстве случаев такая аномалия требует оперативного лечения.
  • Миеломенингоцеле – это самая тяжелая форма заболевания. При ней спинномозговой канал полностью открыт, иногда даже кожа в этом месте недоразвита. Киста, которая выпячивается через это расщепление, содержит не только нервы, но и часть спинного мозга. Даже после хирургического лечения при такой форме патологии пациенту грозит инвалидность из-за поражения нервных корешков.

Патологические формы заболевания
Существуют три формы патологии, характеризующиеся разной степенью тяжести

Что такое остеоартроз периферических суставов и позвоночника и способы лечения

Остеоартроз периферических суставов и позвоночника — хроническая дегенеративно-деструктивная патология опорно-двигательного аппарата. Чаще всего поражаются крупные сочленения, например, коленное или тазобедренное. Но нередко разрушаются хрящи и в периферических суставах: локтевых, плечевых, пястно-запястных, грудинно-ключичных и голеностопных. Заболевание протекает на фоне постепенного разрушения синовиальной сумки, связок, сухожилий, расположенных рядом костных структур.

Основной причиной остеоартроза становится расстройство процессов метаболизма. Спровоцировать развитие патологии могут травмы, чрезмерные нагрузки, протекающий в полостях суставов и позвоночника воспалительный процесс. Ее характерными симптомами являются боли, утренняя припухлость сочленения, скованность движений. При диагностировании используется рентгенологическое исследование, при необходимости проводится артроскопия. В ревматологии практикуется консервативное лечение остеоартроза. При его малой эффективности пациенту показано эндопротезирование.

Причины и механизмы развития патологии

Остеоартроз развивается по различным причинам, но его прогрессирование всегда сопровождается разрушением хрящевых тканей, которые утрачивают способность быстро восстанавливаться. В норме поверхности суставных хрящей гладкие и ровные. Они беспрепятственно двигаются в сочленении, равномерно распределяя нагрузки на мышцы, кости, связочно-сухожильный аппарат.

Но при остеоартрозе поверхности хрящей становятся шершавыми, при движении «цепляются» друг за друга. Со временем от них отделяются небольшие части. Они проникают в полости суставов и межпозвонковые диски, свободно перемещаясь внутри и травмируя синовиальные оболочки. Это становится причиной формирования очагов обызвествления, а иногда и участков окостенения. Такое состояние приводит к нестабильности сустава, часто возникающим вывихам, а иногда и анкилозу — полному обездвиживанию периферического сочленения или позвонка. Спровоцировать развитие остеоартроза могут различные факторы — как внутренние, так и внешние:

  • травмы — переломы, вывихи, подвывихи, сильные ушибы, разрывы связок и (или) сухожилий;
  • дисплазия — врожденная патология, которая может становиться причиной подвывиха или вывиха сустава;
  • нарушения обмена веществ;
  • аутоиммунные патологии, например, ревматоидный артрит;
  • неспецифические воспаления, спровоцированные стафилококками или стрептококками;
  • специфические инфекционные заболевания — сифилис, гонорея, трихомониаз, бруцеллез, туберкулез;
  • чрезмерная мобильность суставов, слабость связочно-сухожильного аппарата;
  • дегенеративно-дистрофические патологии позвоночника — остеохондроз различной локализации: шейный, грудной, поясничный;
  • гемофилия, протекающая на фоне многочисленных кровоизлияний в периферические сочленения.

Вероятность развития остеоартроза повышается у пожилых людей из-за снижения выработки в организме коллагена. Ревматологи относят к провоцирующим факторам повышенные нагрузки на позвоночник и периферические суставы — это избыточная масса тела, усиленные спортивные тренировки, подъем тяжестей. Нередко патология диагностируется у женщин в климактерический период из-за возникающего гормонального дисбаланса. Хрящевые ткани могут быстро разрушаться у людей, работающих с токсичными веществами или проживающих в экологически неблагоприятной обстановке.

Остеоартроз считается возрастной патологией. Он диагностируется у 2% пациентов младше 45 лет, у 31% людей 45-65 лет и 80% больных старше 70 лет. Чаще всего заболеванием поражаются суставы кисти, первое плюснефаланговое сочленение, поясничный и шейный отделы позвоночника.

Клиническая картина

Симптомы остеоартрита проявляются постепенно. Человек в течение многих месяцев может даже не подозревать, что в одном или нескольких суставах видоизменяются ткани. На начальной стадии возникают слабовыраженные боли, усиливающиеся при длительной ходьбе или подъеме тяжестей. Утром область пораженного сустава или межпозвонкового диска немного опухает, ощущается скованность при движении. В течения дня человек «расхаживается»: исчезают боли и отеки за счет выработки в организме противовоспалительных гормонов. При прогрессировании остеоартроза интенсивность клинических проявлений нарастает:

  • движение сопровождается крепитацией — хрустом и щелчками в позвоночнике;
  • боль теперь возникает не только при движении, но и в состоянии покоя;
  • дискомфортные ощущения и тугоподвижность провоцирует резкая смена погоды;
  • при пальпации поврежденного сустава возникает ноющая боль, которая долго не стихает;
  • отек формируется не только утром, но и в вечерние часы.

Для остеоартроза периферических суставов и позвоночника характерно рецидивирующее течение. На стадии ремиссии выраженность симптоматики заметно снижается. Боль ощущается только при повышенных нагрузках, объем движений в сочленении ограничен незначительно. Но даже при небольшом снижении иммунитета возникает рецидив. Боли исчезают только после приема анальгетиков, ощущается сильная скованность движений. В этот период человек при ходьбе часто пользуется тростью или костылем.

Остеоартроз нередко сопровождает синовит — воспаление синовиальной сумки. Над пораженным суставом или участком позвоночника краснеет и отекает кожа, а под ней формируется упругое округлое уплотнение. При синовите нередко развивается общая интоксикация организма. У человека резко повышается температура, болит голова, может открыться рвота.

Стадии развития остеоартроза Морфологические признаки и симптомы
1 стадия Изменяется состав синовиальной жидкости, ухудшается снабжение хрящевой ткани питательными и биологически активными веществами. Снижается устойчивость сустава и позвонка к повышенным нагрузкам, возникают слабые боли
2 стадия Начинают разрастаться костные ткани, разрушаются хрящи. Усиливаются боли, снижается объем движений, нарушается функционирование мышц, расположенных около поврежденного сустава
3 стадия Суставной хрящ истончается, деформируется площадка сочленения. Укорачиваются связки, ограничивается естественный объем движений. Ослаблена способность мышц к сокращению, возникают контрактуры

Диагностика

Остеоартроз периферических суставов диагностируется по характерным клиническим признакам. Врач изучает анамнез пациента, в котором могут быть указаны предшествующие травмы, эндокринные патологии, заболевания, спровоцированные нарушениями обмена веществ. Симптомы остеоартроза похожи на клинические проявления некоторых суставных патологий: артрита, бурсита, остеохондроза. Поэтому проводятся дифференциальные инструментальные исследования. Наибольшей информативностью отличается рентгенография. На снимках, сделанных в двух проекциях, хорошо заметны дегенеративно-дистрофические изменения в суставных сочленениях и позвоночнике:

  • сужение суставной щели;
  • деформация и истончение костной площадки;
  • формирование кист;
  • разрастание костных тканей, образование остеофитов;
  • подхрящевое уплотнение тканей.

Для дополнительной оценки состояния костных структур проводится компьютерная томография. Установить деструкцию связок, сухожилий, мягких тканей помогает магнитно-резонансная томография.

Нередко к лечению и диагностике остеоартроза привлекаются врачи узкой специализации — эндокринолог, гинеколог, гематолог. Если патологию спровоцировали инфекционные заболевания, то необходима консультация венеролога, инфекциониста, фтизиатра.

Степени заболевания

Расщепление позвоночника происходит наиболее часто на уровне пояснично-крестцового соединения – на уровне позвонка L5 и S1. Выделяют форму средней и тяжелой тяжести. При средней тяжести хирургическое вмешательство несет в себе цель исцеления от заболевания, при чем в большинстве случаев восстанавливаются утерянные функции спинного мозга.

Средняя тяжесть характеризуется расщеплением позвонка с утратой его функции без повреждения спинного мозга, либо с незначительными повреждениями.

При тяжелой тяжести лечение заболевания будет нести в себе цель облегчения состояния пациента – удаления тяжелых симптомов заболевания, восстановления функции органов. При этом полное восстановление почти невозможно. Для спины бифида выделяют следующие стадии:

  • Менингоцеле;
  • Липоменингоцеле;
  • Миеломенингоцеле.

Менингоцеле относится к средней тяжести заболеванию. Спинномозговой канал не закрыт, мозговые оболочки частично выпячивают через спины в виде мешочка, в котором скапливается спинномозговая жидкость. Наиболее частым является менингоцеле поясничных позвонков, однако встречаются патологии в грудном и шейном отделе. Тяжесть последствий будет зависеть от того, насколько высоко расположена аномалия.

Липоменингоцеле характеризуется тем, что липоидная, или жировая, клетчатка прободает оболочку спинного мозга и придавливает его, нарушая функцию. В некоторых случаях, вместо разрушения спинномозговой оболочки возможно лишь уплотнение жировой и соединительной тканей, которые придавливают спинной мозг.

В таком случае будет наблюдаться дисфункция внутренних органов, которые иннервируются по ходу спинного мозга. Чем ниже располагается орган, тем ниже будет участок спинного мозга, который его иннервирует. Парасимпатическая иннервация находится на уровне крестцового сплетения, потому, зачастую, при повреждении поясничного отдела, органы таза – прямая кишка, мочевой пузырь, не будут нормально функционировать.

Миеломенингоцеле считается наиболее трудным для лечения диагнозом и несет в себе наиболее тяжелые последствия для пациента. Спинной мозг при миеломенингоцеле вываливается наружу – он становится виден вместе с корешками. Сложность варьируется – спинной мозг может быть просто заметен – отсутствуют покровные ткани поясницы, либо вываливаться.

Миеломенингоцеле считается самой тяжелой формой – исход почти всегда предполагает потерю нижних конечностей и кишечника, однако, при должной терапии и качественном хирургическом вмешательстве возможно восстановить форму позвоночника и спасти жизнь человеку.

4 Профилактика появления

Очень тяжело предотвратить развитие спина бифида, так как болезнь изучена не до конца. Но замечено, что прием женщиной фолатов в дозировке 400-800 мкг перорально раз в сутки уменьшает риск развития дефектов нервной трубки.

Прием фолатов в указанной дозировке целесообразен только в случае, если начат за три месяца до зачатия и продолжается вплоть до окончания первого триместра беременности. При нахождении беременной в группе высокого риска назначается высокая доза фолиевой кислоты.

Чаще всего назначается фолиевая кислота в дозировке 4 мг (или 4000 мкг) ежедневно (в пероральной форме). В высокую группу риска входят женщины, которые имеют или имели ранее плод или ребенка с любой формой дефекта нервной трубки.

Что такое аномалия Киммерле, чем она опасна и как ее лечат?
« Предыдущая запись

Механизм развития

Спина бифида (spina bifida) дословно переводится с латинского языка как раздвоение позвоночника. Однако на самом деле дефект гораздо сложнее – вместе с костями позвоночника, которые при этом пороке не закрывают спинной мозг, не срастается и нервная трубка. Это приводит к недостаточности нервных структур спинного мозга.

Заболевание имеет довольно сложный механизм развития:

  1. Формирование порока происходит на сроке 8–9 недель беременности.
  2. В это время нервная трубка должна закрываться и образовывать зачаток спинного мозга. Над ним в норме срастаются кости позвоночника.
  3. В результате действия провоцирующих факторов происходит нарушение этого процесса.
  4. Позвоночник остается расщепленным, а в спинном мозге формируются различные дефекты, определяющие клинику заболевания.
  5. Нервная ткань в недоразвитом состоянии не способна выполнять свои нормальные функции.
  6. Позвоночник также не может выдерживать нагрузку и защищать спинной мозг от внешних повреждений.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Оперативные вмешательства

При спине бифида в большинстве случаев сложно обойтись без операции. Чтобы предотвратить интоксикацию и осложнения на почки, накладывают стому из мочевого пузыря. Для создания искусственного отверстия между органом и выходом наружу, используют ткани аппендикса. Именно такая ткань хорошо приживается и не склонна к отторжению.

Современная медицина развивается, и многие проблемы медики научились решать с помощью пластиковых и биоорганических имплантов. Стоит заметить, что таким образом можно заменить сфинктеры, и восстановить способность пациента контролировать выделение мочи и кала.

Хирургическое вмешательство в спинной мозг — опасная процедура. Основная опасность, которая может подстерегать, связана с потенциальной возможностью развития бактериальной инвазии под оболочкой.

Для восстановления позвоночного столба также применяют имплантаты. Так как деструкции подвергаются и межпозвоночные диски, их также меняют на протезы.

После операции период восстановления протекает тяжело. Процедуры восстановления не комфортные и требуют длительного нахождения в одном положении. Пациенты требуют большого внимания и комфортных условий.

Не обязательно процесс расщепления поражает поясничный отдел, иногда патология наблюдается в грудном либо шейном отделе позвоночника. В таких случаях акцент внимания смещен к лечению пищеварительного аппарата. Пациент питается внутривенно. Обусловлено это нарушением моторики кишечника и дисфункцией ферментативной части желудка.

Чтобы избежать пожизненной инвалидности, следует купировать развитие стадии синдрома. Такие действия возможны лишь после стабилизации состояния больного. Хирургическое вмешательство важный шаг на пути к улучшению качества жизни пациента.

Лечение спины бифида возможно после появления младенца на свет. Основным условием для удачного исхода является правильная перинатальная диагностика. Изъяв ребенка из живота матери с помощью кесарево сечения, не причиняют дополнительные травмы спинному мозгу, а также создают более стерильные условия для появления новорожденного с патологией.

При стадиях менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство требуется незамедлительно. Таким образом, закрывается трубка и сохраняется неповрежденным костный мозг. Необходимо понимать, что врачам не под силу восстановить нарушенные нервы и необратимость процессов скажется на дальнейшем развитии.

В современном мире врачи научились закрывать трубку в утробе матери и устранять дефект позвонков, но такие техники не применяются массово. Врачи прикладывают усилия на сохранение функций опорно-двигательного аппарата, полноценную работу мочевого пузыря и кишечника.

К основным методам послеоперационной терапии относятся: применение ортезов, ЛФК, физиотерапии, корсетов.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Терапевтические методы

Пятый позвонок наиболее предрасположен к разрушительным процессам, это последовательно ведет к дисфункции мочевыводящих путей, самопроизвольному выходу кала, полной иннервации сфинктеров. Прибегая к помощи стерильного катетера, проводят катетеризацию мочеполовых путей, расслабляют либо стимулируют восстановление работы сфинктера в прямой кишке.

Физиотерапевтические методы, электротерапия, блокады новокаином, адреноблокаторами, при условии целеустремленности пациента, помогают восстановить функцию мочевого пузыря.

Не все случаи заболевания спина бифида поддаются таким методам лечения, иногда спазм сфинктера бывает чрезмерным и для его расслабления вводят ботулотоксин. Стоит заметить, что такие действия приводят к разрушению волокон, но экстренное вмешательство с целью устранения спазма вполне оправдано. Таким образом, удается избежать серьезных проблем — длительное удерживание мочи может привести к летальному исходу из-за отравления организма токсинами.

Что такое аномалия Киммерле, чем она опасна и как ее лечат?

Что такое цервикобрахиалгия, из-за чего она появляется, чем опасна и как лечится?
Следующая запись »

Прогноз

Прогнозы патологии спина бифида могут быть разными, и на это влияет много факторов. В первую очередь прогноз зависит от того, насколько сильно подвергается опасности спинной мозг, а также сколько дополнительных аномалий сопровождает процесс развития.

Если и без того сложное течение миелодисплазии развивается с гидроцефалией, патологиями органов таза, деформациями костей и разрушением суставных поверхностей, с прогрессирующим дефицитом функции мозга спины и нарушением циркуляции крови в нижних конечностях. Как завершится терапия, зависит от характера нарушений, своевременности начатого лечения, профилактических мероприятий после оперативного вмешательства, направленных на недопущение осложнений.

Говорить о неблагоприятном прогнозе можно при расположении нарушения в грудном отделе позвоночного столба. При кифозе, гидроцефалии, начальных стадиях развития гидронефроза, дополнительных врожденных пороках прогноз неоднозначный. Все зависит от состояния организма и качества лечения. При должном уходе дети могут чувствовать себя хорошо.

При дисфункции почек и осложнении после шунтирования мозговых желудочков, болезнь часто приводят к летальному исходу детей постарше.

3 Лечение (+видео)

Основной способ лечения – хирургический, но используются и вспомогательные методы лечения, нацеленные на устранения неврологических, ортопедических и урологических осложнений. В редких случаях используется желудочковый шунт.

Без проведения раннего оперативного вмешательства неврологические расстройства будут прогрессировать. В проведении операции участвуют нейрохирургии, а после операции обязательно нужно оказать пациента психологическую и, нередко, психиатрическую помощь (либо провести психиатрическую/психологическую характеристику).

При обнаружении миеломенингоцеле после рождения обязательно в кратчайшие сроки должно проводиться покрывания дефекта стерильной повязкой. Для предотвращения менингита при подтекании ликвора (что бывает часто) обязательно назначаются антибиотики широкого спектра действия.

Далее проводится послойное закрытие аномалии с последующим формированием нервной трубки. Нейрохирургическая коррекция дефекта должна проводиться в течение 72 часов с момента рождения, в противном случае велик риск заражения желудочков мозга или менингеальных оболочек.

При наличии у больного гидроцефалии необходимо проводить шунтирование желудочковой системы (в неонатальном периоде). Но нередко вентрикулярный шунт устанавливают прямо во время операции на позвоночном столбе.

После рождения ребенка со Спина бифида обязательно нужно проводить мониторинг состояния почек и следить за состоянием мочевыводящих путей (возможно их инфицирование). При возникновении инфекции или нарушения работы почек лечение должно назначаться незамедлительно.

Ортопедическую помощь следует оказывать в каком можно ранние сроки. При развитии косолапости назначается ношение гипсовых повязок. Если этого недостаточно, необходимо проводить хирургическое вмешательство.

Ортопедом проводится осмотр тазобедренных суставов, так как возможна их дислокация. Впоследствии задачей ортопеда становится предотвращение развития у ребенка сколиоза, пролежней, мышечной слабости или спастического синдрома.


к меню

3.1 Какие врачи занимаются лечением?

Лечением spina bifida занимаются врачи разных специализаций, но базовое лечение проводится педиатром. В лечении так же участвуют хирурги, урологи и неврологи (при развитии соответствующих осложнений) и терапевты.

Нередко к лечению подключаются реабилитологи, особенно в постоперационный период, когда нужно сохранить максимальную функциональность позвоночного столба. Реабилитологи могут потребоваться и в случае развития серьезных неврологических осложнений на фоне спина бифида.

Операцию проводят нейрохирурги. После операции наблюдением за пациентом занимаются ортопеды, урологи и педиатры. Обязательно проводится психиатрическая, социальная и психологическая оценка состояния ребенка.

Задачей педиатра помимо поддерживающей терапии является приучение ребенка к фекальной сдержанности, для чего его в ранние сроки сажают на стульчак сразу же после еды. Это нужно для предотвращения развития недержания кала.

Иногда в лечении участвуют гастроэнтерологи. Они назначают диету и лекарственные препараты для ребенка (нацеленные на смягчение стула, на регуляцию перистальтики ЖКТ). Детям старшего возраста часто ставится антеградная клизма (что тоже в компетенции гастроэнтеролога).
к меню

3.2 Прогноз лечения

Прогноз очень вариабелен и зависит от тяжести дефекта, от количества и выраженности других (сопутствующих) генетических аномалий. Прогноз серьезен у детей, имеющих поражение высоких отделов позвоночного столба (грудного), а также при наличии кифоза, гидронефроза или гидроцефалии.

При достаточном уходе за больным и проведении адекватной терапии прогноз для большинства больных относительно благоприятен. При возникновении нарушений работы почек или при дестабилизации шунтирующей системы прогноз очень серьезен из-за возможности летального исхода (обычно у больных детей старшего возраста).

Промедление с проведением оперативного вмешательства после рождения ребенка со спина бифида может закончиться формированием стойких неврологических нарушений.
к меню

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным. По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Источники

  • https://pozvonochnik.guru/gryzha/spina-bifida-u-detej.html
  • https://dialogpress.ru/bolezni/spina-bifida
  • http://noga.sustav-med.ru/narodnyie-sredstva/chto-takoe-meningotsele-pozvonochnika/
  • https://pozvonochnik.guru/gryzha/spina-bifida.html
  • https://osankino.ru/pozvnk/spina-bifida.html
  • https://sustavy-lechenie.ru/takoe-spina-bifida-prichiny-simptomy-lechenie-posledstviya/
  • http://SpinaSpina.com/illnesses/spina-bifida-prichiny-lechenie.html
  • https://bolivspinenet.ru/spina-bifida/

[свернуть]
Ссылка на основную публикацию